臨床表現
膽管囊腫（比oledochal 。yst ）常於10 歲前兒童期發病，女性多見，以腹痛、黃疽、嘔吐、發熱、腹部包塊為主要臨床表現。
病因
囊腫癌變率為2 . 5 %一26 % ，隨年齡增大而增高。其發生原因可能：① 如果囊腫未切除，胰液不斷向囊內反流，造成膽管貓膜炎症、潰瘍、上皮化生、以致癌變。② 由於囊內膽汁淤積和細菌感染，使局部次級膽酸呈高濃度，也可導致膽管上皮化生和癌變。
膽總管囊腫的病因可能有3 個：
① 先天性總膽管壁薄弱，包括發育不全性憩室、先天性張力低下、發育過程中膽管上皮增生不均勻（即Yotsuyanagi 學說）。
② 膽總管遠端梗阻，包括膽總管先天性狹窄，膽管上皮持續性阻塞，括約肌部位神經肌肉不協調。
③ 胰膽管合流異常（Pancreaticobiliary Maljuction , PBM ) ，胰液反流人膽總管，胰酶被膽汁激活，引起膽總管炎症和壓力增高，進而引起膽總管擴張。
手術方式
膽管囊腫宜將膽管囊腫切除，然後行肝門部膽管一空腸Roux 一en 一Y 吻合，或間置一段空腸、行肝門部膽管與十二指腸吻合術。如果囊腫壁與其後方的肝門靜脈粘連嚴重、切除困難時，也可將後壁殘留，但必須將囊腫貓膜剝除，然後於肝左、右管分叉處切斷，將肝管貓膜與空腸翻膜吻合。uI 型膽管囊腫，可行手術或內鏡下括約肌成形。V 型膽管囊腫（即Caroli 病）手術治療效果較差，如果囊腫局限，可行肝葉切除術，或行囊腫空腸吻合術，嚴重者只能行肝移植術。
術後併發症
單純做囊腫一腸道吻合術後，容易發生復發性膽管炎、吻合口狹窄、膽總管或肝內膽管結石、囊腫壁癌變等，再手術率高達70 %左右。
