病因
1．神經嵴來源的疾病
腹膜後成神經細胞瘤與神經嵴來源的疾病有一定關係，可合併先天性巨結腸或神經纖維瘤。
2．家族性
有家族性發病的報導。
3．其他
環境因素及酒精、染髮劑等也與腹膜後成神經細胞瘤發病有關。
臨床表現
1．症狀
常見症狀為腹痛和腹部包塊，有時伴食慾減退和腹瀉，可有發熱、貧血等全身症狀及骨骼、皮膚等轉移症狀。
2．體徵
檢查發現腹部包塊，包塊堅硬並有結節狀，不活動，無壓痛，經常超越中線。晚期患者常有腹水、腹壁靜脈怒張、腹壁水腫等。
檢查
1．實驗室檢查
血或尿中兒茶酚胺或兒茶酚胺代謝產物香草扁桃酸（VMA）顯著升高，對診斷有特異性。
2．影像學檢查
（1）CT 腹膜後間隙內呈現不規則、邊緣界限不清的實質性腫塊，可跨越中線向兩側生長，伴有出血、壞死及斑點狀鈣化。
（2）超聲 腫塊體積大，常超過中線，包膜回聲常不完整，內部為極不均質回聲，有強回聲的光斑，同時有弱回聲和大小不等的液區。
診斷
有腹部包塊、腹痛臨床表現，影像學檢查有典型的本病特徵，結合年齡特點，首先考慮本病，通過組織穿刺活檢，可確定診斷。檢測患者血或尿中兒茶酚胺或兒茶酚胺代謝產物香草扁桃酸（VMA）升高有助神經母細胞瘤診斷，影像學檢查也可確定腫瘤大小，侵犯範圍，與周圍臟器關係，有助於術前制定治療方案。
鑑別診斷
1．腎母細胞瘤
臨床表現有發熱、貧血、腹部包塊和血尿。CT顯示患側腎臟明顯增大，外形不規則，內有出血、壞死，偶有鈣化。
2．腹膜後畸胎瘤
影像學檢查一般顯示邊界清楚，包膜完整，瘤內呈混雜密度，內含有鈣化、囊性軟組織及脂肪等多種成分。
治療
1．手術治療
手術切除是腹膜後成神經細胞瘤標準的治療手段。完整切除腫瘤科可以顯著降低腫瘤的復發率，提高患者的生存率。手術後應定期複查兒茶酚胺代謝產物香草扁桃酸（VMA）。術後根據病情配合放療或化療。
2．放療
成神經細胞瘤對放療敏感，手術困難者可通過放療控制局部復發，或使腫瘤縮小後再手術，能延長患者生存期。此外，放射治療對有骨轉移的患者有鎮痛作用。
3．化療
對化療較敏感，對於腫瘤較大手術切除困難者，可行術前化療。晚期主要以化療為主，可緩解病情。目前多採用聯合治療方案，常用的藥物有順鉑（CDDP）、長春新鹼（VCR），環磷醯胺（CTX）、阿黴素（ADR）等。
