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脂質貯積病
硫腦苷脂水解所必須的激活蛋白缺少所致。 芳香基硫酸脂酶A缺乏不伴異染腦...的遺傳性糖脂代謝病。為常染色體隱性遺傳。由於葡萄糖腦苷脂酶活性降低，從白細胞和紅細胞膜來的葡萄糖腦苷脂（即葡萄苷脂醯鞘氨醇）分解代謝受阻，不能...
內容 配圖 所屬分類 -
Austin型幼兒腦硫脂病
遺傳基因缺陷，病人體內半乳糖醯-3-硫酸醯基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶...醯基鞘氨醇硫酸酯酶(腦苷脂硫酸酶)缺乏，它是一種芳基硫酸酯酶具有3種同工酶即芳香基硫酸酯酶A、B和C。該基因位於22q13。正常時，腦苷脂硫酸酶...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
溶血腦硫脂
％腦苷脂類和0－30ｗｔ％膽甾醇，其中腦硫脂是選自腦苷脂硫酸酯、磺基乳糖...溶血腦硫脂簡介 一種抗溶血脂質體製劑，特別是一種含有16—90ｗｔ％腦硫脂、5—70ｗｔ％卵磷脂、5—40ｗｔ％腦苷脂類和0—30ｗｔ％膽甾醇...
溶血腦硫脂簡介 -
半乳糖腦苷脂
的存在。已經明確，除腦組織以外，而葡糖腦苷脂是主要的，所以腦苷脂大致可分為半乳糖腦苷脂和葡糖腦苷脂兩種類型，是腦苷脂硫酸酯生物合成的前體。過去就曾... 亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上...
半乳糖腦苷脂 解釋 -
溶酶體酶
、組織蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。各類溶酶體所含水解酶也有所不同...)、神經醯胺酶、唾液酸酶、酸性酯酶等等。溶酶體酶與疾病溶酶體內的酶活性不足（主...有40種以上，大致可分為糖原累積病、腦苷脂沉積病、台-薩氏綜合徵和粘多糖...
簡介 溶酶體酶的種類 溶酶體酶與疾病 -
脂質
的是混合的甘油三酯，在食物中占脂肪的98％，在身體中占如％以上。所有的細胞...與各種不同的醇類形成的酯。包括醯基甘油酯和蠟。②複合脂質。即含有其他化學基團的脂肪酸酯。包括磷脂、糖脂和其衍生物。③不皂化的脂質。即不含脂肪酸的脂質...
定義 分類 生物學作用 脂肪酸 三醯甘油和蠟 -
小兒異染性腦白質營養不良
所致，特點是硫酸腦苷脂在體內蓄積。為常染色體隱性遺傳，病變基因定位於...由於患者缺少一種溶酶體蛋白，硫酸腦苷酯激活因子(SAP1)所造成的，這類...突變造成的ASA缺陷使半乳糖腦硫脂(硫酸腦苷酯)不能在溶酶體中正常水解...
概述 病因 -
結合脂
神經傳遞有關。它分為中性和酸性兩類，分別以腦苷脂和神經節苷脂為代表。①中性鞘糖脂。最先從腦中獲得，又稱腦苷脂。由一個單糖與神經醯胺構成，在腦中含量最多，占腦幹重的11%，肺、腎次之，肝、脾及血清也含有。各種腦苷脂的區別...
定義 糖脂 脂蛋白 -
溶酶體
結核桿菌不產生內、外毒素，也無莢膜和侵襲性酶。但是菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗胞...2006年），包括蛋白酶、核酸酶、磷酸酶、糖苷酶、脂肪酶、磷酸酯酶及硫酸脂酶...、核糖核酸酶、脫氧核糖核酸酶、組織蛋白酶、芳基硫酸醋酶、B-葡糖苷酸酶...
溶酶體的酶 分類概述 按功能階段分類 功能作用 形成過程 -
溶酶體貯積症
缺陷或缺少了神經鞘脂激活蛋白，造成了不同的鞘脂如腦苷脂、神經節苷脂...從大分子的末端起，一個個切除糖基、硫酸基、脂及酸殘基等。 3....去污劑；少數是溶酶體膜的組成部分（如葡萄糖腦苷脂酶、酸性磷酸酶），因此測酶...
