基本信息
【詞條中文名稱】 硬腦膜動靜脈瘺
【詞條拼音名稱】Yìngnăomó dòngjìngmàilíu
【詞條英文名稱】Dural arteriovenous fistulas，（縮寫：DAVFs）
【詞條名稱性質】名詞詞組 醫學術語 專有名詞
【詞條名稱釋義】因動脈直接流入靜脈竇，導致靜脈竇壓力增高和血液動脈化，出現腦靜脈回流障礙產生腦水腫、腦代謝障礙、血管破裂出血等病變。
【詞條名稱用途】用於醫學領域和醫用臨床領域
疾病概述
疾病成因
硬腦膜動靜脈瘺臨床較少見，可見於任何年齡，多為後天獲得，常由於外傷、炎症或腫瘤（如腦膜瘤）壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的病理改變，但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常見到，且無任何明顯的誘因，因此被認為多為先天性原因造成的。硬腦膜動靜脈瘺的供血主要來自頸外動脈系統的腦膜中動脈分支、枕動脈、咽升動脈、頜內動脈分支和顳淺動脈，部分為椎基底動脈和頸內動脈系統參與供血。
病程表征
根據硬腦膜動靜脈瘺發生的部位、靜脈引流的方向和是否伴有擴大的靜脈湖而有多種不同的分型。其形成的病理基礎主要是由於硬腦膜大靜脈竇的狹窄或閉塞，異常增粗的一側或雙側頸外動脈分一個或多個瘺口向靜脈竇內的大量供血，造成竇內靜脈血動脈化改變，以致於竇內壓力異常增高，使竇內血液逆流入原大腦凸面或深部的正常回流靜脈，再通過側裂靜脈、岩上下竇到頸內外靜脈回流。
病情特徵
硬腦膜動靜脈瘺的臨床症狀可表現為頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、蛛網膜下腔出血、行走不穩、精神障礙甚至意識不清、昏迷等症狀。從頭皮上可見或觸之增粗搏動的枕動脈和顳淺動脈、突出的眼球可有結膜充血水腫、皮膚充盈怒脹的靜脈。頭顱CT增強掃描顯示一側或雙側，甚至全腦實質內與凸面增粗顯影的血管，MRI可清晰顯示多個大小不等或粗細的血管流空影，大的靜脈湖有時可見流空影周圍形成的血栓，全腦血管尤其頸外動脈選擇性數字減影血管造影檢查，通過不同部位的攝像，可明確診斷硬腦膜動靜脈瘺的具體部位、瘺口大小與多少、血流與靜脈引流的方向等血管影像學特點。
疾病誘因及發病機制
發病成因
本病病因複雜，可能與以下因素有關：
（1）靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。正常情況下，部分腦膜動靜脈終止於竇壁附近，發出許多極細的分支營養竇壁硬腦膜，並與靜脈有極為豐富的網狀交通。動脈主要來源於頸內外動脈及椎動脈的腦膜分支，當發生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時，靜脈回流受阻，竇內壓力增高，可促使些網狀交通開放而形成DAVFs；
（2）體內激素水平改變，此病多發於女性，Roy報告24例DAVFs，其中21例為女性，當體內雌激素水平改變時，血管壁彈性降低，脆性增加，並擴張迂曲，加上血流的衝擊，易形成瘺，
（3）血管肌纖維發育不良。屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。
臨床靜脈表現
靜脈竇 本病的臨床表現主要取決於引流靜脈的部位、大小，而與 供血動脈的來源無關。根據靜脈引流方式的不同期臨床表現分為4類：
（1）自皮層向靜脈竇引流，稱為順流，症狀主要由動靜脈短路引起，可表現為搏動性耳鳴及顱內血管雜音，海綿竇區DAVFs可表現為突眼，球結膜充血水腫；
（2）靜脈高壓，血流自靜脈竇逆流至皮層，稱為逆流，症狀由擴張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發生顱內出血、頭痛、神經功能障礙；
（3）直接引流到蛛網膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴張，是蛛網膜下腔出血的主要原因；
（4）硬腦膜動靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴重，常出現占位效應。
具體臨床症狀
1. 搏動性耳鳴及顱內血管雜音約70%病人有搏動性顱內血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決於動靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調雜音，反之，雜音較小或無雜音。
2. 頭痛 約50%出現頭痛，可在病變局部，也可遍及整個頭部，可呈持續性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化或血壓高時加重。
3. 顱內出血 可表現為蛛網膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內出血或血腫。多數作者認為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關。顱內出血後，可表現為相應的占位效應。
4. 顱內壓增高 其原因為：（1）由於動靜脈瘺的存在，看病因形成機理第一條，腦脊液吸收障礙；（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內靜脈回流及腦脊液的吸收；（3）引流靜脈呈瘤樣擴張，可發生硬膜下靜脈湖，產生占位效應。
5. 中樞神經系統症狀 可表現為精神錯亂、痴呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復視、視力減退及走路不穩，也是常見症狀，可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫，或看病因形成機理第4條
發病部位與臨床表現
1. 海綿竇區：結膜充血、水腫，視力降低， 眼球運動受限。
2. 側竇及頸靜脈孔區 ：常見搏動性耳鳴，有些出現頭痛、頭暈、視力下降等。
3. 岩骨尖區及大腦大靜脈區：常表現肢體運動障礙、共濟失調、及後組顱神經麻痹症狀。
4. 上矢狀竇區： 常引起肢體活動障礙，嚴重者可出現意識障礙。
病因形成機理
（1）由於動、靜脈瘺的存在，動脈血直接向硬腦膜靜脈竇灌注，將未衰減的動脈壓傳遞到靜脈竇造成靜脈竇內壓力持續增高，使顱內靜脈回流受阻，對腦脊液吸收形成障礙；
（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內靜脈回流病影響到對腦脊液的吸收；
（3）引流靜脈呈瘤樣擴張，可發生硬膜下靜脈湖，產生占位效應。
（4）中樞神經系統症狀，可能因擴張靜脈或竇的機械壓迫，或靜脈內高壓，回流受阻，引起顱內壓增高所致，動脈血直接回流靜脈，造成局部腦組織缺血缺氧。
病變部位及供血動脈流向
根據腦血管造影情況，DAVFs的供血動脈包括：
（1）病變位於前顱窩，其供血動脈為硬腦膜動脈及眼動脈分支篩前動脈，主要向矢狀竇引流；
（2）病變位於中顱窩，供血動脈可來自腦膜中動脈、咽升動脈、顳淺動脈、腦膜垂體乾前側支，靜脈引流向海綿竇；
（3）病變位於橫竇或乙狀竇附近，供血動脈可來自腦膜垂體乾、椎動脈硬腦膜分支、枕動脈、腦膜中動脈、咽升動脈、耳後動脈及大腦後動脈。靜脈引流向橫竇或乙狀竇。本病常見的“危險吻合”
（1）腦膜中動脈顱底組前支或前組與眼動脈的腦膜回返動脈的吻合；
（2）枕動脈、咽升動脈、頸深動脈、頸升動脈肌支與椎動脈肌支在頸枕聯合區及上頸段存在廣泛吻合；
（3）腦膜中動脈可與頸內動脈相吻合，腦膜中動脈岩骨後支參與同側面神經供血。
重要提示：腦血管造影應注意是否有上述“危險吻合”的存在，以指導治療。
疾病診斷方法
血管造影
核磁共振成像儀 造影時可發現瘺的供血動脈及引流靜脈均有不同程度的迂曲擴張，當靜脈竇壓力過高，皮層靜脈回流不 暢時，特別是直接由皮層靜脈引流的硬腦膜動靜脈瘺可見有瀰漫性皮層靜脈擴張、迂曲呈蚯蚓狀或瘤樣擴張，引流靜脈或靜脈竇常在動脈期即顯影，但靜脈竇循環時間較正常的循環時間長。
（1）選擇性頸內動脈和椎動脈造影：用以排除外腦動靜脈畸形，並確認這些動脈的腦膜支參與供血的情況；
（2）頸外動脈超選擇造影：顯示腦膜的供血動脈及動靜脈瘺的情況，尋找最佳的治療方法和途徑。有時主要供血動脈栓塞後，次一級的供血動脈方可出現；
提示：了解引流靜脈及方向、瘺口位置和腦循環紊亂情況，有助於解釋臨床症狀和判斷預後。根據腦血管造影情況進行病情判定，選擇性腦血管造影是確診和研究本病的唯一可靠手段。
CT 和 CTA圖像
CT圖像 表現主要有骨質異常，硬膜竇異常擴大及腦血管的異常，如顱骨內板血管壓跡明顯，大靜脈竇的異常擴張。病情發展嚴重時甚至可見廣泛的腦皮層靜脈迂曲擴張，呈蚯蚓狀。
M RI（核磁共振成像 )和 M RA
其影像學顯示類似於 CT 、 CTA ，但其解析度較 CT 、 CT A 高，可以提供患者蛛網膜下腔及腦實質的情況，能較清楚地顯示瘺口、增粗的供血動脈，迂曲擴張的引流靜脈及靜脈竇的情況，MRI顯示瘺口緊鄰硬膜竇，並有“流空”現象，可提示本病。
Doppler(都卜勒)檢查
都卜勒檢查對本病也有幫助。3. 疾病常規診查
1. 詢問 病史：平時是否有顱內雜音，有無頭痛，癲癇發作及蛛網膜下腔出血病史，有無外傷史，大靜脈竇炎及血栓形成史。
頭顱X線 2. 體位檢查：有無顱內雜音、突眼、視力減退、腦膜刺激征及頭皮靜脈曲張等。 3. 頸 顱超聲檢查(TCD)： 雙側頸內動脈及椎動脈常規檢查，病變動脈有血流速度加快，搏動指數減弱或消失。
4. 頭顱 X線檢查：有些患者可由於血管長期充血引起血管溝加深、變粗和骨質增生現象。
5. CT掃描和MRI(MRA)：應做平掃加增強，常不能發現病變本身，但可發現靜脈竇血栓形成，血管擴張或出血和腦積水。
6. SPECT檢查： 可以了解倒血情況，有無腦灌流量降低。
7. 腦血管造影：這是本病確診的最重要方法。應在DSA條件下做全腦造影，以了解供血動脈，瘺的位置和引流靜脈和靜脈竇。
疾病治療方法
本病的治療方法較多且複雜，包括保守觀察、頸動脈壓迫、血管內栓塞、手術切除和放射治療。上述方法可單獨使用，也可聯合使用。
保守觀察或頸動脈壓迫法
對於發病早期，症狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可先觀察一段時間，有些可自愈。也可試用頸動脈壓迫法，用手指或簡單器械壓迫患側頸動脈，每次30分鐘，3周可見效，壓迫期間，應注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變。此法的機制為同時壓迫頸總動脈及頸內靜脈，減少動脈血供的同時，增加靜脈壓，使瘺口處動靜脈壓力梯度減小，促進海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘺口動靜脈壓力梯度，促進血栓形成。
血管內栓塞治療
（1）動脈內栓塞 隨著介入放射血管內治療的不斷發展，血管內栓塞治療DAVFs逐漸成為主要的治療手段。具體方法為：採用Seldinger技術經股動脈穿刺插管，行全腦血管造影，了解瘺的供血動脈、瘺的大小位置、引流靜脈的數量及方向，然後將微導管放入供血動脈並栓塞之。可供選擇的微導管有Magic漂浮導管系列和Tracker及Magic3F/2F導絲導引導管。可供選擇的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）膠、水凝膠微球、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧圈、乾凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨使用，也可聯合使用。
本病供血動脈有時很多，主要有咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜副動脈、枕動脈及耳後動脈等，應根據不同情況套用不同的栓塞材料和導管技術。無論那種栓塞方法，皆應注意避免顱內外血管的“危險吻合”。不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑，但固體栓子大小至關重要，栓子太小，可通過“危險吻合”，造成腦內血管的意外栓塞；栓子太大，栓塞供血動脈主幹，新開放的動脈支仍可供應瘺口。一般300－700μm較合適。在明確無“危險吻合”的情況下，可考慮用NBCA膠。此時，導管應儘量接近瘺口。根據瘺口的大小，可用高濃度NBCA甚至純NBCA。多條供血者，應逐一栓塞，切忌在供血動脈主幹注射NBCA，瘺口未能閉塞，側支循環建立後仍向瘺口供血，且損失再次栓塞的入路。明膠海綿一般不用，因在體內可被吸收。
套用栓塞治療的原則
血管內治療常用的是頸動脈途徑栓塞治療和頸靜脈途徑栓塞治療
（1）經動脈途徑栓塞治療
① 單一供血動脈的瘺口，如供血動脈較粗大者，可套用可脫性球囊，而供血動脈較細者，則用不吸收性固體栓子或NBCA；
② 數個瘺口大小不等，位於硬膜竇壁，而供血動脈在接近瘺口處又分成數支細小的分支者，可用PVA或凍乾硬膜等微粒，靠血流衝擊將栓子送到各瘺口前的小分支內。
手術治療 不管用哪種方法，栓塞材料越接近瘺口越好。對於頸內、外動脈同時參與供血，可先用上述方法栓塞頸外動脈，對於頸內動脈腦膜分支供血，可採用頸動脈壓迫法，多數可治癒。 若頸外動脈途徑或靜脈途徑失敗，可經股動脈穿刺置管，將微導管在微導絲導引下進入頸內動脈分支之供血支，可用彈簧圈栓子及NBCA栓塞，用後者栓塞時，為防止其返流到頸內動脈，需在DSA監視下低壓緩慢注射，切忌用力過猛，造成正常血管的意外栓塞。在選擇治療方法時，切忌單純結紮頸外動脈或某個供血分支，因為新的多發性側支供血的迅速形成，反而會使病情複雜化，並失去再次栓塞的寶貴入路。
（2）經靜脈途徑栓塞治療
若頸外動脈途徑失敗，可行股靜脈穿刺置管，經頸內靜脈－乙狀竇－岩上竇或岩下竇到海綿竇或側竇，用彈簧栓子栓塞海綿竇或側竇腔而閉塞瘺口，用此法治療時，需有路標示蹤技術（Road－mapping），用Terumo超滑導絲導引，導管到位多不困難。眼上靜脈擴張者可經此靜脈置管到海綿竇，用彈簧栓子或球囊閉塞瘺口。
手術切除
血管內栓塞失敗或無栓塞指征者，手術切除不失為有效的治療手段。手術適應證為：
（1）合併顱內血腫，有占位效應；
（2）引流靜脈呈靜脈瘤樣擴張，有破裂可能。開顱翻骨瓣時要特別小心，因為硬腦膜上充滿了動脈化的靜脈血管。如瘺口位於竇壁，血管內栓塞欠佳者，可開顱切開竇壁，直接行竇內銅絲填塞，效果肯定。
