ICD編碼
39.7203
概述
硬腦膜動靜脈瘺是指動靜脈直接交通於硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一種血管性疾病。瘺直接與顱內靜脈竇溝通。可發生於硬腦膜的任何部位，但以橫竇、乙狀竇、海綿竇部位多見。多見於成年人。病因可有先天與後天兩種，其誘因多見於創傷、神經外科手術、周圍靜脈炎、靜脈竇炎、硬腦膜竇的慢性閉塞等。
臨床症狀主要有顱內雜音，占67%，頭痛占50%，蛛網膜下腔出血占20%，癲癇發作與耳鳴各占15%，視力減退占13%，精神症狀占12%，突眼、腫脹和眼痛占10%，輕偏癱和嘔吐占5%，步態障礙占4%，語言障礙和短暫失神占3%，眩暈和腦積水各占2%，聽覺減退，心功能不全和頭皮靜脈怒張各占1%。
本病診斷靠選擇性全腦血管造影，尤其應做選擇性頸外動脈造影。通過造影可了解瘺的主要供血動脈、瘺的部位和類型，引流靜脈，哪些部位存在有危險吻合。其主要供血動脈有頸外動脈的枕動脈、腦膜中動脈、咽升動脈、耳後動脈；椎動脈的腦膜後支、小腦下後動脈、小腦上動脈的腦幕支；頸內動脈的腦幕動脈與供應腦實質的血管，且往往是雙側對稱性供血。
Djindjian將靜脈引流方式分為四型：Ⅰ型，僅引流入硬腦膜竇，此型主要有顱內雜音伴頭痛；Ⅱ型，開始引流入硬腦膜竇，延續返流穿過蛛網膜下腔的皮質靜脈及深靜脈，此型可有蛛網膜下腔出血、突眼、視乳頭水腫、顱內壓增高等；Ⅲ型，引流入穿過蛛網膜下腔的皮層靜脈，此型多見蛛網膜下腔出血；Ⅳ型，引流形成硬腦膜靜脈湖。
本病自愈者罕見，傳統的手術有供血的頸外動脈結紮，僅有暫時效果，由於瘺口存在，很快使側支循環形成，病情復發，並由於結紮了供血動脈，使治療更困難。如引流入橫竇為主者，可行橫竇孤立術，但很難治癒。治療原則應以消滅瘺口為主，近年來由於血管內栓塞治療的發展，為此病提供了獲得解剖學治癒的機會。
適應症
硬腦膜動靜脈瘺以頸外動脈系統供血為主，供血動脈與顱內動脈間無危險吻合（即頸外動脈與頸內動脈或椎動脈之間的異常交通）存在，或有危險吻合但超選擇插管可避開危險吻合口者，均可行血管內栓塞治療。
禁忌症
1.硬腦膜動靜脈瘺的頸外動脈供血，與顱內動脈有危險吻合，超選擇插管不能避開危險吻合者。
2.硬腦膜動靜脈瘺為頸內、椎基動脈系統供血，超選擇插管不能達到瘺供血動脈和避開供應正常腦組織的穿支者。
術前準備
1.病人準備 ①詳細了解病史，進行全面體檢與系統的神經系統檢查。②有癲癇病史者，術前給抗癲癇藥物治療。③術前根據病情行CT平掃加增強掃描，MRI、MRA檢查。④術前進行血、尿常規，出血、凝血時間，肝、腎功能，胸部透視，心、腦電圖等檢查。⑤術前禁食，碘過敏試驗，穿刺部位（如會陰部）備皮，留置導尿管。⑥用布帶約束四肢。
2.特殊器械、藥品準備 ①16G或18G穿刺針1根；②直徑0.89mm，長40cm導絲1根；③6F導管鞘1個；④4F、5F腦血管造影導管1根，6F導引管1根；⑤帶三通連線管1根；⑥Y形帶閥接頭1個，二通開關1個；⑦加壓輸液袋2套；⑧Magic-3F/2F導管及微導絲各1根；⑨栓塞真絲微粒、凍乾硬腦膜微粒若干；⑩NBCA、碘苯酯、鉭粉若干；?1ml注射器3副。
麻醉和體位
1.病人仰臥於血管造影台上。
2.凡能合作病人均採用神經安定麻醉加穿刺部位浸潤麻醉，以便於術中觀察病人意識狀態、語言功能、肢體運動等。對不能合作的小兒及特殊病人採用氣管插管全身麻醉。
3.術中請麻醉師監護病人生命體徵並記錄。
手術步驟
1.穿刺插管採用Seldinger法，會陰及兩側腹股溝常規消毒，鋪無菌巾。用1%或2%利多卡因在右（或左）側腹股溝韌帶下2～3cm，股動脈搏動明顯處逐層進行浸潤麻醉，並給病人神經安定麻醉。右側股動脈插入6F導管鞘。
2.將4F或5F腦血管造影導管經6F導管鞘分別選擇插入左、右頸內、外動脈，左右椎動脈行選擇性血管造影明確診斷。了解瘺的主要供血動脈是一側或雙側，瘺的部位和類型，引流靜脈及有無危險吻合（應注意有時因瘺為高血流，即使有危險吻合，在造影片上也無法顯示）。
3.用造影導管或最好在病人全身肝素化後（方法同腦動靜脈畸形栓塞術），更換6F導引管插入頸外動脈的供血動脈，再經6F導引管插入Magic-3F導管，超選擇插入供血動脈，接近瘺口，如此可避開造影發現的危險吻合（dangerous anastomosis），以及造影不能發現而實際存在的危險吻合，這樣經頸外動脈進行栓塞才不至造成頸內動脈或椎動脈供血區的誤栓，以致產生併發症和後遺症。
4.經造影導管或Magic-3F/2F導管間斷注入真絲線段（3-0，1～2cm）、凍乾硬腦膜微粒，並隨時注入造影劑了解栓塞情況，當見造影劑流速變慢或有返流時應停止注射。瘺口較大時，也可採用“三明治”注射技術，經Magic-3F/2F導管注入20%或66%NBCA栓塞劑進行栓塞，亦可用聚乙稀醇、明膠海綿、球囊等材料進行栓塞。
5.栓塞完畢，再行選擇性頸外動脈造影，了解栓塞效果。
6.如硬腦膜動靜脈瘺有頸內動脈系統或椎基底動脈系統參與供血，在病人全身肝素化後，Magic或Magic-MP導管又能超選擇插管到達瘺之供血動脈，並能避開供應正常腦組織的穿支時，也可經Magic或Magic-MP導管注入5-0真絲線段，或用20%～66%NBCA進行瘺栓塞。
7.治療結束，拔出導管與導管鞘，酌情用魚精蛋白中和肝素，穿刺部位壓迫15～20min，無出血時局部蓋無菌紗布，加壓包紮。
術中注意要點
硬腦膜動靜脈瘺主要由頸外動脈的分支供血，這些分支往往與頸內動脈或椎基底動脈系統之間存在造影可發現的或潛在難發現的危險吻合。如枕動脈與椎基底動脈和頸深動脈肌支在顱外形成重要血管吻合網，腦膜中動脈的顳骨岩部後支參與同側面神經血管的供血，咽升動脈的後支與椎基底動脈間的吻合，頸外動脈的鼻側動脈、內眥動脈、顳淺動脈前支、腦膜中動脈眶支以及頜內動脈眶下支與眼動脈吻合。這些危險吻合的存在是造成誤栓塞，產生相應併發症和後遺症的原因。為預防誤栓塞發生，插管時最好採用超選擇插管，把導管超選擇插入瘺的供血動脈並接近瘺口，避開上述危險吻合穿支，以進行完全而有效的血管內栓塞治療。
術後處理
1.嚴密觀察病情變化，注意病人意識狀態、語言功能、肢體運動等，有無誤栓塞後出現相應神經功能缺失症狀，以及穿刺部位有無出血，穿刺側足背動脈搏動及肢體血循環等。
2.因頸外動脈系統栓塞後可出現局部疼痛、張口困難等反應，故術後給予皮質激素治療可減輕症狀。
3.套用抗生素防治感染。
併發症
硬腦膜動靜脈瘺血管內栓塞治療，主要由於危險吻合造成的誤栓塞產生的併發症。
1.由於腦膜中動脈顳骨岩部後支參與同側面神經血管供血，誤栓後可致面神經局部缺血而出現周圍性面神經麻痹。
2.由於頸外動脈與頸內、椎基底動脈間危險吻合，誤栓塞後產生相應神經功能缺失症狀。
3.栓塞物通過動靜脈瘺致引流靜脈栓塞而發生梗塞，如表淺的側裂靜脈栓塞可繼發出血。
4.由於頸外動脈與眼動脈間的危險吻合，栓塞物通過危險吻合致眼動脈栓塞而突然失明。
