病因
目前認為本病有如甲亢中的突眼一樣,是自身免疫性疾病的一種表現,其證據有:
1、本病幾乎常伴瀰漫性甲亢,而後者已被認為是自身免疫性疾病。
2、瀰漫性甲亢者的甲亢、突眼、脛前黏液水腫,在血清中均可能找到LATS(長效甲狀腺刺激因子)。
3、在脛前黏液水腫液和活檢標本中也有LATS存在。
4、LATS參與激活淋巴細胞促使成纖維細胞增生產生大量黏蛋白。
症狀體徵
症狀表現
皮損最常見於脛前區,開始可為一側,隨後擴展累及兩小腿伸側,多呈對稱性分布。少數亦可見於手、臂及面部,偶見於軀幹部。損害為圓、長圓或不規則圓形,腫脹堅實,加壓無凹陷的斑塊,邊界清楚。呈蠟樣半透明至玫瑰或淡紅色,有時可帶有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可為橘皮狀。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感覺可伴瘙癢或蟻行感。常伴發甲狀腺功能亢進症和突眼症。甲狀腺肢端病不常見,其特點為:指(趾)骨和遠端長骨膜增生,其上軟組織腫脹,臨床表現為鼓槌狀指趾。
檢查診斷
根據脛前隆起的蠟樣半透明斑塊,局部毳毛粗黑旺盛,伴有突眼性甲狀腺功能亢進等,一般診斷不難。血清LATS滴度增高。甲狀腺功能測定(包括基礎代謝率、放射性131I及T3)常提示甲狀腺功能亢進。
組織病理:真皮內特別是真皮中、下1/3處有大量黏蛋白積聚、因而真皮明顯增厚。黏蛋白使膠原纖維束髮生廣泛分裂,電鏡下可見黏蛋白區內有星狀擴張活性增強的成纖維細胞。
併發症
常伴發甲狀腺功能亢進症和突眼症。可出現肌肉鬆弛無力,心動過緩,心臟擴大,心包積液。甲狀腺功能亢進症((hyperthyroidism,簡稱甲亢),是指甲狀腺本身的病變引發的甲狀腺毒症。其病因主要是瀰漫性毒性甲狀腺腫(Graves病)、多結節性毒性甲狀腺腫和甲狀腺自主高功能腺瘤(Plummer病)。治療
損害內注射曲安奈德(去炎松)療法將去炎松混懸液用生理鹽水稀釋為5mg/ml的溶液,損害內注射,每部位注入1ml,一次總量不超過40mg,每3~4周1次;亦有主張去炎松混懸液與等量透明質酸酶(1500U/ml生理鹽水)損害內注射,可使損害完全消退,但停藥數月,常復發,復發病例再用此療法仍有效。
抗腫瘤藥物療法(1)苯丁酸氮芥(CB1248),每天0.1~0.3mg/kg,分2~4次服,總量400~500mg;
(2)環磷醯胺開始服200mg/d,漸減至50mg/d,總量約8g。
預防護理
預防
1、糾正缺碘,地方性克汀病的病因都是缺碘為主。
2、合理營養,營養不良可引起甲狀腺縮小,甲狀腺功能減退,從而影響兒童體力、智利水平。
3、早期診斷早期治療。