病因
引起本病的病因很多,主要包括:
1.先天性發育異常。
2.神經性疾患:如脊髓灰質炎、中樞神經性癱瘓、神經纖維瘤病等。
3.肌原性疾患:如重症肌無力、進行性肌營養不良症、遺傳性運動失調。
4.繼發於外傷、結核病、佝僂病、嚴重胸膜肥厚、胸廓成形術等。
5.特發性:原因不明。
臨床表現
本病在兒童時期一般無明顯症狀,青春發育期後,脊柱畸形逐漸加重,可以出現進行性呼吸困難,呼吸淺速,心率增快,駝背畸形等。
檢查
1.脊柱站立位全長X線正側位片檢查
可判定脊柱側後凸的存在、程度等。
2.肺功能檢查
呈限制性通氣功能障礙的改變,若伴發氣道疾患,可出現不同程度的阻塞性通氣功能障礙。
3.血氣分析
胸壁順應性降低,肺泡通氣量減少,早期輕症者可有低氧血症,重症病人或伴發肺部感染者,多有高碳酸血症及酸中毒。
診斷
結合病史,查體和明確的檢查結果可做明確診斷。
治療
1.原發病治療
在兒童及青少年時期,病因清晰者應著重治療原發病以減輕胸廓畸形程度。治療包括抗結核治療、抗佝僂病治療、以及積極治療胸膜原發疾病,減輕胸膜粘連。
2.脊柱矯形
嚴重者可作脊柱矯正融合術。
3.改善及減輕肺功能障礙
成人可採取各種措施鍛鍊呼吸肌,防止呼吸道感染。並發呼吸衰竭時可予以機械輔助呼吸。
預防
繼發於其他疾病的脊柱側後凸,應該注意原發病的預防。