相關詞條
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胱硫醚酶
胱硫醚酶（cystathionase） 為分解胱硫醚的酶。分β-胱硫醚酶（EC 4.4.1.8）和γ-胱硫醚酶（EC 4.4.1.1.）二種。二種都以磷...
危害性 參考資料 相關詞條 -
磺酸半胱氨酸合成酶
一種生物體內常見的胺基酸可由體內的蛋氨酸（甲硫氨酸，人體必須胺基酸）轉化而來，可與胱氨酸互相轉化半胱氨酸cysteine。
詞語解釋 半胱氨酸 磺酸 合成酶 參考資料 -
同型胱氨酸尿症
（21qzz）。本病至少有三種不同的生化缺陷型：①胱硫醚合成酶缺乏型（簡稱合成酶型），是由同型關胱氨酸變為胱硫醚的代謝途徑發生阻滯。本型最為多見。維生素B6是胱硫醚合成酶輔酶，故套用大劑量B6對部分病例有效。②甲基四...
病因 症狀 檢查 治療 對小兒智力的影響 -
高胱氨酸尿症
活性缺乏類型： 1.胱硫醚合成酶...的機制尚不清楚。 臨床表現 骨骼異常 1.胱硫醚合成酶缺乏型(經典型)(1...)增高是遺傳性胱硫醚合成酶缺乏導致胱硫醚合成不足血漿蛋氨酸水平升高...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
高同型半胱氨酸血症
(CBS)、甲硫氨酸合成酶(MS)缺乏或活性降低。先天性胱硫醚縮合酶缺陷症...尿症和胱硫醚尿症患者早期即可發生全身動脈粥樣硬化和血栓形成，七十年代初他...甲硫氨酸轉甲基後生成，有兩種去路，一是Hcy可在胱硫醚縮合酶(CBS)和...
簡介 診斷鑑別 發病原因 發病機制 治療 -
HCY
還原酶和胱硫醚-β-合成酶的基因突變，酶活性下降，也可引起高同型半胱氨酸血...(MTHFR)、胱硫醚縮合酶(CBS)、甲硫氨酸合成酶(MS)缺乏或活性降低...，一是Hcy可在胱硫醚縮合酶(CBS)和胱硫醚酶的催化下生成半胱氨酸，需要...
HCY -
同型半胱氨酸
的胱硫醚β合成酶催化完成，代謝產物進入三羧酸循環或由尿排出。自20世紀60...，如胱硫醚β合成酶缺乏造成高同型半胱氨酸尿症。近年來發現甲基四氫葉酸...β-胱硫醚合成酶和N5，N10-亞甲基四氫葉酸還原酶以及維生素輔助因子...
名詞解釋 轉化途徑 檢測方法 臨床套用 結論 -
小兒同型胱氨酸尿症
? 1.合成酶缺乏型 典型的症狀見於胱硫醚合成酶缺乏型的病例。患兒初生時正常...不同的生化缺陷型： 1.胱硫醚合成酶缺乏型(簡稱“合成酶型”) 是由同型半胱氨酸變為胱硫醚的代謝途徑發生阻滯。本型最為多見。 2.甲基四...
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血漿同型半胱氨酸
。 Hcy 在細胞內代謝途徑有三條： （1）Hcy在蛋氨酸合成酶... reductase , MTHFR）催化下還原而來； （2）Hcy在胱硫醚-β-合成酶（Cystathionineβ–Synthase，CBS...
血漿同型半胱氨酸 Hcy合成和代謝途徑及其相關的酶 形成機制 -
甲基營養
甲基轉移酶來完成。葉酸即5-甲基四氫葉酸和維生素B12是蛋氨酸合成酶催化...化為半胱氨酸，包括通過胱硫醚-β合酶形成胱硫醚，然後通過胱硫醚-γ裂解酶...、腎、腸中，因為胱硫醚-β合酶和胱硫醚-γ裂解酶具有組織特異活性...
