病因
胰高血糖素瘤多為單發，其中60%為惡性，偶爾可由胰島α細胞增生引起。本病腫瘤分布以胰尾最多，其次為胰體，胰頭部最少。
臨床表現
突出的症狀為皮疹和糖尿病。皮疹的表現具有一定特點臨床稱為表皮壞死溶解性移行性紅斑(necroticmigratoryerythema，NME)，開始主要為區域性紅斑，也可為脫屑性紅色丘疹及斑疹，常呈環形或弧形可為大皰、糜爛結痂由於易被細菌及酵母菌所感染，出現壞死溶解性大皰狀斑疹。最初病變部位開始癒合時，癒合處留有色素沉著病變可從一個部位移向另一個部位。其紅斑可發生於全身各部位，但以軀幹、下腹、腹股溝、臀部會陰下肢及面部的中1/3等部位較多見，而上肢較少。病變自出現至癒合需1～2周。同一病例的皮膚病變可呈紅斑、大皰、結痂、正常等不同表現。皮膚病變不易治癒微小創傷或醫用黏膏接觸皮膚後即可引起皮膚病變早期病例全是因經久不愈的皮膚病變而就診於皮膚科醫師。胰高血糖素瘤的皮膚病變發生機制，可能由於胰高血糖素分泌增加，致營養物質分解代謝過程增強，造成低胺基酸血症。通過低胺基酸血症的營養不良，形成皮膚病變或損害或因鋅缺乏所致。亦有人認為是胰高血糖素或腫瘤分泌的某些物質對皮膚的直接作用，因腫瘤切除後皮膚病變可完全消失。
95%以上的病人都有糖尿病症狀，為非胰島素依賴型鶒，症狀多較輕，往往經飲食節制或口服藥物即可得到控制；偶爾病情較重，需要大劑量胰島素注射才能控制。從未見這種病人發生酮症酸中毒的報告，很可能由於絕大多數病人同時伴有血漿胰島素升高因而抵消了高血糖素的作用體重減輕，乏力、舌炎和口角炎、貧血等症狀也很常見其發生機制與腫瘤的消耗及胰高血糖素分解代謝營養物質增強從而造成營養不良有關。有50%的病例可有腹瀉，也是體重減輕的原因之一。1/5～1/3的病例發生無凝血異常的血管栓塞。黃疸罕見，見於胰頭部腫瘤壓迫膽總管者少數患者有精神神經病史，如痴呆、視神經萎縮、吶吃、眼球震顫、共濟失調、反射異常等產生神經系統症狀是由於廣泛中樞神經系統功能不全所致，與大量胰高血糖素作用於中樞神經系統有關。
檢查
1.實驗室檢查
（1）一般化驗檢查 低胺基酸血症，尿糖陽性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增快、正細胞正血色素性貧血，胰頭部腫瘤十二指腸液中可發現瘤細胞。
（2）血漿胰高血糖素放射免疫測定 ①基礎測定 胰高血糖素多顯著增高，可超過1000pg/ml，為正常值5～10倍，口服或靜脈注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血漿胰高血糖素激發試驗 可使用胰腺α細胞促分泌劑，如精氨酸、丙氨酸。注射後血漿胰高血糖素增高，但此種反應也見於原發性或繼發性的胰島α細胞增生，故此試驗並非胰高血糖素瘤的特異性診斷方法。
2.其他輔助檢查
（1）鋇餐檢查及十二指腸低張造影 僅對胰頭部胰島細胞瘤的診斷有幫助，表現為十二指腸降段內側壁有所改變，但本病發生在胰頭部極少。有的病例出現空腸、迴腸的粗皺襞。
（2）腹腔動脈和胰動脈血管造影 對胰島細胞瘤的診斷可達70%以上，但不能明確腫瘤來自何種細胞。
（3）肝胰超聲掃描和CT掃描 可診斷胰的原發病灶及肝有否轉移病灶。
（4）腫瘤組織電子顯微鏡觀察 瘤細胞符合胰島α細胞的特點；瘤組織中含高濃度的胰高血糖素。
診斷
根據臨床表現，典型的特異性皮膚損害，在所有病例中均與糖尿病極為相似的體重減輕，舌炎及口角炎，腹瀉等，並結合實驗室及其他輔助檢查可以診斷。
鑑別診斷
胰高血糖素瘤有皮膚損害和血漿胰高血糖素水平增高，故凡具有皮膚損害及胰高血糖素水平增高的病例均應予以鑑別：
1.皮膚損害的疾病
（1）胰高血糖素瘤病人的皮膚損害是呈壞死溶解移行性紅斑改變：應與良性家族性天皰瘡、落葉性天皰瘡、瀰漫性膿皰性牛皮癬、中毒性表皮壞死溶解等病相鑑別。
（2）皮膚損害與腫瘤同時存在的病人，應與皮肌炎、黑色棘皮症、獲得性魚鱗癬等病鑑別。
2.血漿胰高血糖素增高的疾病
大幅度增高者只見於胰島α細胞瘤，但輕度增高者見於下列情況和疾病：食入蛋白質、飢餓、停用胰島素、酸中毒、尿毒症、感染、劇烈運動、糖尿病、肝硬變、庫欣綜合徵、肢端肥大症、嗜鉻細胞瘤、急性胰腺炎及接受腎上腺皮質激素治療等應與之鑑別。
併發症
1.體重減輕乏力、舌炎和口角炎、貧血很常見，其發生機制與腫瘤的消耗及胰高血糖素分解代謝營養物質增強，從而造成營養不良有關2.少數患者有精神神經病史如痴呆、視神經萎縮、吶吃、眼球震顫共濟失調、反射異常等。
治療
1.皮膚損害的治療對本病早期尚未表現出特異性皮膚病害，或尚未弄清診斷之前，可口服腎上腺皮質激素、土黴素雙碘喹林或硫唑嘌呤等藥物緩解皮膚病變症狀；近年來使用鋅劑及腎上腺皮質激素外用也有緩解皮膚病變症狀，但對其他症狀無效。
2.手術切除腫瘤確定診斷後，應及時採用手術治療，有懷疑者亦應手術探查。腫瘤切除後症狀可迅速改善皮膚病變常於術後第2天顯著好轉，2周后可全面消失較重的皮膚病變，融合性大皰也於術後3周可恢復正常。手術早期，病人糖尿病經胰島素治療數天后即可愈，糖耐量恢復較晚健康搜尋有人報導3個月才恢復正常。對惡性已有轉移的病例亦應切除。
3.化學療法對已有轉移的病例無法切除者或已切除原發病灶者，術後可用化學療法：(1)鏈脲黴素20～30mg/kg體重，靜脈注射，每周1次，連用8～10次。(2)鏈脲黴素與5-FU同時套用，以提高療效。劑量和療程：鏈脲黴素400mg/m2、5-FU450mg/m2，靜脈注射，每5周連用4天為一療程。2個療程後皮疹、貧血及神經系統症狀可有好轉鶒。
預後： 因為本病生長緩慢，有報導惡性已有轉移者，行手術切除術後生存10年預防： 目前尚無相關資料。
