疾病定義
胃腸道類癌綜合徵是一組發生於胃腸道和其他器官嗜鉻細胞的新生物,其臨床、組織化學和生化特徵可因其發生部位不同而異。胃腸道類癌綜合徵的腫瘤能分泌5-羥色胺(血清素)、激肽類、組織胺等生物學活性因子,引起血管運動障礙、胃腸症狀、心臟和肺部病變等,稱為類癌綜合徵(carcinoid syndrome)。
疾病症狀
(一)胃腸道類癌綜合徵的局部症狀1.右下腹痛闌尾類癌可引起管腔阻塞,故常導致闌尾炎,表現為右下腹痛 。
2. 腸梗阻症狀小腸類癌及其轉移性腫塊可引起腸梗阻,出現腹痛、腹脹、腸鳴、噁心、嘔吐等症狀。
3. 腹部腫塊少數類癌可發生腹塊,惡性類癌侵犯周圍組織或轉移,常出現腹塊。
4. 消化道出血胃或十二指腸類癌可發生上消化道出血; 腸道類癌也可有便血或隱性出血,並可引起貧血。
5.呼吸道症狀支氣管類癌最常見的表現為呼吸系症狀如:咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。
1.、胃腸症狀表現為:腸蠕動亢進,可以引起發作性腹部絞痛、腸鳴,可以有自軟便至發作性水樣便的腹瀉等。 胃腸道症狀見於68%~84%的病人,多數同時具有皮膚發作性潮紅,僅15%的病人無潮紅症狀。少數病人可出現吸收不良綜合徵,引起明顯營養狀況低下。
2、呼吸道症狀:胃腸道類癌綜合徵會發生小支氣管痙攣,引起發作性哮喘 。
3、心血管症狀:長期患病後可會發生心內膜下纖維化,影響瓣膜部,以右心明顯,左心較輕。臨床上後期以三尖瓣閉鎖不全和肺動脈瓣狹窄較為多見,容易引起右心衰竭。心臟病變多為類癌病人的主要死因。
4、其他症狀:90%以上的病人會發生肝轉移,常常有肝腫大的體徵。在後期出現關節病,表現為關節部僵硬,活動時疼痛,X片可見指間關節受侵蝕,指骨內多數囊腫樣透亮區,指間關節及掌指關節之近關節區骨質疏鬆。
①右側腹部腫塊、長期體重減輕、有腹瀉病史者,應疑及小腸類癌可能;
②出現用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉,面部毛細血管擴張、陣發性潮紅、 哮喘或精神症狀者,提示類癌綜合徵存在,如伴有肝腫大,更應考慮胃腸道類癌綜合徵的可能;
③慢性低位腸梗阻伴有便血,一般情況尚好者,應考慮到結腸類癌瘤之可能;
④年輕患者無吸菸史,出現肺部腫塊,長期生存,而能除外其他病變者,提示支氣管肺類癌瘤可能。
根據胃腸道類癌綜合徵起源的部位不同有著不同的特性,將類癌瘤分為三型,三者在細胞學、組織化學、生物化學和臨床表現上不同,在治療上也有差異。
疾病病理
基礎病理90%以上的類癌瘤發生於胃腸道,主要見於闌尾、末端迴腸和直腸,少數發生於結腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群,類癌的好發部位可能有差別。
典型的胃腸道類癌典型的胃腸道類癌,瘤常為細小的黃色或灰色黏膜下結節樣腫塊,單發或多發,黏膜表面多完整,其形態不一,有結節狀,息肉樣或環狀等表現。少數瘤體表面可形成潰瘍,外觀酷似腺癌,常侵入肌層和漿膜層。
類癌細胞在顯微鏡下呈方形,柱狀,多邊形或圓形。細胞核均勻一致,很少有核分裂相,細胞漿內含有嗜酸性顆粒。根據電子顯微鏡的觀察,胃腸道各部分類癌的胞漿內顆粒形態與組織化學各呈不同表現。
發病人群:男女均可發病。
併發症胃腸道類癌綜合徵的病癒後取決於原發腫瘤的部位、轉移的範圍和程度、以及手術治療的效果。一般認為類癌瘤生長緩慢,即使病情偏晚,亦應儘量切除,療效仍然較好。闌尾和直腸類癌瘤 ,常無轉移,易於切除根治,預後最佳。
診斷鑑別
基礎診斷類癌瘤缺乏特殊徵象,診斷頗為困難。臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等疾病。當類癌瘤出現類癌綜合徵時,診斷較易。典型者表現為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝腫大等。
類癌的原發部位以及有否轉移,需要根據病情選擇以下檢查:①消化道內鏡檢查及活檢;②支氣管鏡檢查可確定位於支氣管的類癌;③選擇性血管造影對腸道類癌有幫助;④B超或CT檢查可了解類癌肝轉移情況;⑤直腸指診和直腸鏡檢查有助於直腸類癌的診斷。
血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,對診斷有意義。
影像診斷X線或B超檢查,胃腸道鋇餐,必要時做CT或MIT。
治療用藥
抗組織類藥;強的松;甲哌氯丙嗪;酚噻嗪;甲基多巴;善得定。