病因
多種原因引起肺臟損傷時,間質會分泌膠原蛋白進行修補,如果過度修復,即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集,就會形成肺纖維化。
臨床表現
肺纖維化多在40~50歲發病,男性多發於女性。呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。輕度肺纖維化時,呼吸困難常在劇烈活動時出現,因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時,在靜息時也發生呼吸困難,嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有乾咳、乏力。部分患者有杵狀指和發紺。肺組織纖維化的嚴重後果,導致正常肺組織結構改變,功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡,導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢,缺氧、酸中毒、喪失勞動力,嚴重者最後可致死亡。
檢查
1.查體
進行性氣急、乾咳、肺部濕囉音或捻發音。
2.X線檢查
早期雖有呼吸困難,但X線胸片可能基本正常;中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影,偶見胸膜腔積液,增厚或鈣化。
3.實驗室檢查
可見血沉增快,一般無特殊意義。
4.肺功能檢查
可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
5.肺組織活檢
可提供病理學依據。
診斷
根據臨床表現及影像學、肺功能檢查等可確診。
治療
1.藥物治療
(1) 吡非尼酮:
吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用於治療的兩個藥物之一,也是全球第一個獲批用於特發性肺纖維化(即病因不明的肺部纖維化,英文簡寫IPF)的治療藥物。IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后,能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降,延長患者無進展生存期(PFS),同時降低患者死亡風險。
(2) 尼達尼布:尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之一。
2.非藥物治療
①氧療;②機械通氣;③肺康復;④ 肺移植。