病因
病因尚未明確,細菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以後常發生全血細胞減少,細菌或病毒感染的患者也常套用抗生素和其他藥物治療,因此難以明確再障是感染、藥物引起的還是二者共同作用的結果。全血細胞減少易引起感染。臨床表現
多見於兒童和青年,男性發病多於女性。臨床表現和一般再障相似,但病情嚴重,發展迅速。病程中常有黃疸、肝脾腫大。嚴重感染和大量出血是致死性併發症,發病與肝炎輕重、肝炎變化無關。肝炎起病至發生再障的時間不等。1.一般情況
精神萎靡,倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱,如有感染存在則可有不同程度發熱。
2.皮膚黏膜
呈不同程度貧血貌(面色、口唇、瞼結膜、甲床等部位蒼白)。皮膚黏膜可見紫癜,出血傾向嚴重者可見大片淤斑或皮下血腫,以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。
3.感染
當外周血粒細胞明顯低下時,感染難以觸發局部炎症反應如口腔、咽部感染可無局部充血;軟組織感染無膿腫形成,界限不清。故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血症的可能性。
4.其他
貧血可致心率增快,心前區收縮期雜音,嚴重者出現心功能不全體徵。長期貧血可導致心臟擴大。有內臟出血者,如顱內出血可有相應的顱高壓和神經系統體徵。
檢查
1.實驗室檢查(1)血象周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低,也可選擇性抑制其中一種血細胞。
(2)骨髓象多數為單獨增生減低或缺乏增生。
(3)病毒學檢查除甲型、B型肝炎病毒外,大多數肝炎再障綜合徵是由非甲非B型肝炎病毒所致。
(4)肝組織活檢大多數呈正常肝組織或肝炎治癒後的肝臟變化。
2.其他輔助檢查
根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。
診斷
根據臨床表現及實驗室檢查可予以診斷。鑑別診斷
與其他原因引起的再障相鑑別,有肝炎病史和實驗室檢查易於鑑別。併發症
重症和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現;並發嚴重感染和內臟出血,尤其顱內出血常危及患兒生命;可並發心功能不全,常有黃疸、肝脾腫大;嚴重感染和大量出血是致死性併發症。治療
雄性激素和支持療法早期可使網織細胞增加但粒細胞、血小板數難以回升。近年來使用免疫抑制藥、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治療,使存活率明顯提高,部分一次免疫抑制療法無效的病例,重複第2次治療而獲得成功,若免疫抑制療法失敗者應早作骨髓移植。胎兒造血細胞移植可直接刺激骨髓造血功能,輸入的胎兒造血細胞越多越好,一般應為骨髓細胞的3~6倍。選擇胎齡4~5個月胚肝,因其粒系祖細胞含量達到最高峰,最宜選作移植。預後
預後嚴重,病死率高達85%~90%,女性患者較男性略差。儘管採用雄性激素、皮質激素、抗生素和積極支持療法,常不能改變其預後。預防
1.加強孕期保健,防止孕期各種感染性疾病,尤其是B肝病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染,以免造成患兒肝臟損害而發生本病。2.約有數百種藥物和毒物可造成肝細胞的損害,避免長期大量接觸,以防本病發生。
3.應合理餵養,平衡膳食,做好患兒生後的各種預防接種工作,養成良好的衛生習慣,防治各種慢性炎症性腸病等等。