流行病學
肝上皮樣血管內皮細胞瘤1982年Weiss、Enzinger首先報導Ishak等(1984)曾報導32例，隨後1985年又報導7例，Makhlouf等(1999)報導137例故推測如加注意可能會發現更多病例。該病發病年齡為12～86歲，平均約50歲，2/3的病人為女性
發病機制
肝上皮樣血管內皮細胞瘤肝內多個病灶病灶直徑大小從數毫米至數厘米腫瘤組織質韌，棕黃帶白色。切面呈沙礫樣結構無肝硬化
組織學檢查腫瘤結節邊界不清常累及鄰近多個肝腺泡，如肝終末端小靜脈和匯管區，但這些結構仍保持清楚瘤細胞常沿著血竇終端小靜脈和門靜脈分支增殖或侵犯Glisson鞘膜。瘤細胞在腺泡內增殖致使肝板逐漸萎縮，最後消失；腫瘤亦可在靜脈內形成栓子、息肉或簇狀突起。瘤細胞形態不規則帶有多個犬齒交錯狀突起呈“樹突狀”細胞，或為圓形含胞質豐富之“上皮細胞樣”細胞。其中可見核異型和分裂像瘤細胞具有許多上皮細胞的特徵均有基底膜飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細胞不同處為瘤細胞含有大量的胞質微絲腫瘤細胞內還有大量的緻密體
臨床表現
胃食欲不振、厭食噁心、發作性嘔吐、上腹痛、體重減輕體徵見肝脾腫大，20%的病人可有黃疸，晚期病人全身衰竭偶有病人出現類似Budd-chiari綜合徵的症狀。
檢查
實驗室檢查： 無特異性，包括ALPGGT增高AFPCEA正常。
其它輔助檢查： 腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區，類似結腸癌肝轉移。B超為回聲不均勻的多個結節；CT表現也多樣，呈多個低密度區伴周邊血管影中度增強，腫瘤內多個低血管點，有時小膽管擴張一些肝內門靜脈分支不顯影肝臟輪廓不變；血管造影顯示肝臟多個低血管腫塊
治療
本病在肝內大多數是多發病灶，手術切除機會少，因此化療和放療是主要治療方法1例行肝臟移植術後已存活15年尚健在，獲良好效果，故認為肝移植術為本病良好適應證。
預後
本病預後難以預料，發病後未經治療也能長期存活是否與自身免疫有關，目前不能肯定但比原發性肝癌預後好，報導做放療、化療肝切除各1例分別存活3年9年15年Ishak等報導32例其中9例未經治療，平均存活9.8年
