病因
本病的發病原因尚不明確，其發病機制可能與下列因素有關。
1.肺血管痙攣收縮，在受到缺氧、寒冷等刺激時，會導致肺小動脈痙攣，肺血管阻力增加，會引起肺組織缺氧損傷。
2.肺間質病變。
3.肺小動脈管壁內膜及中膜增厚，使管腔狹窄。
4.肺小血管炎。
5.血栓栓塞。
6.局部影響肺動脈張力的血管活性介質紊亂。
7.自身免疫因素。
臨床表現
1.發病一般較隱匿，多發於中青年女性，早期一般無症狀。
2.主要表現為呼吸困難、心悸、乏力。
3.晚期可表現為胸痛、活動時暈厥和右心衰竭的體徵，如下肢水腫和腹脹。
4.間斷性發熱，可有皮膚、肌肉、關節、骨骼等異常表現。
5.結締組織病的相關臨床表現。
檢查
1.紅細胞沉降率（血沉）增快，C反應蛋白、類風濕因子水平升高。
2.對於無症狀者、硬皮病有症狀者及其他結締組織病患者，超聲心動圖檢查可評估肺動脈高壓，右心房、室增大及右心衰竭的徵象。
3.肺CT檢查有助於明確有無肺栓塞或肺間質病變的存在。
4.血清免疫學檢查結果異常。
診斷
已經診斷為結締組織病的患者通過檢查，證實存在肺動脈高壓，則可診斷。
治療
1.病因治療
肺動脈高壓的初始治療是針對基礎疾病和誘發因素進行積極治療。
2.藥物治療
根據病情使用糖皮質激素和免疫抑制藥治療結締組織病。如前列環素類、西地那非、波生坦等藥物對肺動脈高壓的治療均有一定效果。
3.外科手術
結締組織病相關的重症肺動脈高壓，可考慮行外科手術或介入干預治療。考慮移植的患者，必須仔細研究是否有其他臟器受累，特別是腎臟疾病。由於此類患者常合併多系統病變，並曾用免疫抑制藥治療，所以移植治療一定要慎重。
