病因
本病病因不明，可能與下列因素有關。
1.藥物因素
包括食慾抑制劑芬氟拉明、芬特明；中樞興奮藥苯丙胺、甲基苯丙胺等。套用時間越長，發生肺動脈高壓的危險性越大。
2.病毒感染
已經發現人類免疫缺陷病毒（HIV）感染可引發動脈性肺動脈高壓，是通過抑制肺動脈高壓平滑肌細胞的鉀離子通道，使其功能缺陷而實現的。此類歸為HIV相關性肺動脈高壓。
3.遺傳因素
與基因突變密切相關，已確認的致病基因包括骨形成蛋白受體-2、激活素受體樣激酶。
臨床表現
除肺動脈高壓可出現的勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等症狀及肺動脈瓣第二心音亢進、三尖瓣反流性雜音甚至右心功能不全的體徵外，動脈性肺動脈高壓患者還會出現基礎疾病相應的臨床表現，如結締組織病相關性肺動脈高壓者可能出現頰部蝶形紅斑、雷諾現象等；人類免疫缺陷病毒感染者可出現發熱、出血、機會性感染、肝脾及淋巴結腫大；門靜脈高壓者可出現腹脹、嘔血、黑便、脾大、黃疸、蜘蛛痣等；先天性心臟病患者常出現發紺、杵狀指及相應的心臟雜音；血吸蟲病患者出現腹痛、貧血、嘔血、黑便及肝脾大；慢性溶血性貧血患者出現貧血、黃疸及脾大。
檢查
1.心電圖
可出現電軸右偏、肺型P波、ST段壓低、T波變淺或倒置、心律失常等表現。
2.胸部X線
可表現為右下肺動脈增粗，甚至中心肺動脈擴張而外周肺血管纖細的影像，右心房、右心室擴大。
3.超聲心動圖
可評估心臟功能和形態學改變，估測肺動脈壓、右心室收縮壓。
4.肺功能檢查及血氣分析
可發現潛在的氣道或肺實質性疾病。
5.肺部增強CT
可了解有無睡眠呼吸暫停綜合徵導致肺動脈高壓。
6.肺血管造影
可排除慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺血管炎及肺動靜脈畸形。
7.血液學檢查
包括血常規、肝功能、免疫學、甲狀腺功能和病原微生物等檢查。
診斷
靜息狀態下右心導管檢查測得的平均肺動脈壓≥25mmHg，肺毛細血管楔壓≤15mmHg，心輸出量正常或降低，且排除引起毛細血管前肺動脈高壓的其他原因即可診斷。
治療
1.原發病治療
對存在於原發病的患者應重視原發病的治療，藥物或毒物所致的動脈性肺動脈高壓應停止使用藥物或接觸毒物。
2.一般治療
生活指導，包括避免勞累，預防呼吸系統感染，育齡期婦女應避孕，預防貧血，吸氧等。適當給予心理指導，增強患者戰勝疾病的信心。
3.基礎藥物治療
抗凝藥物、利尿藥、強心苷類藥物。
4.手術治療
肺移植或心肺聯合移植術。
