病症介紹
紫癲(allergic purpura)是皮膚表皮下出現的一種皮疹。病變主要累及胃腸、關節及腎臟等毛細血管壁,使其滲透性和脆性增加,以致造成出血症狀。過敏性紫癲內在因素是本身具有過敏體質,這在過敏性紫癲的發病中起主導作用。過敏性紫癲和過敏性體質有關,附著在灰塵上的細菌、海鮮類食物、動物皮毛、冷空氣、花粉和含有抗生素等成分的藥物等,都會造成紫癲發作。及早徹底脫敏是治療過敏性紫癲防止復發的關鍵。紫癜是出血性疾病最常見的臨床表現,一旦發現紫癜即提示有如下可能:
①血管性紫癜。很常見,是由於血管壁損傷或其脆性和通透性增高所致,常見於免疫性的(如過敏性紫癜)、感染性的(如敗血症)、血管結構異常(如遺傳性出血性毛細血管擴張症)及其他(如異常蛋白血症、單純性或老年性紫癜等)疾病。檢查除束臂試驗可能陽性外,無其他異常。
②血小板異常性紫癜。最常見,多數是由於血小板減少、增多及功能異常所致,若口腔頰黏膜有紫癜或血皰,常提示出血嚴重,應積極處理。
③凝血機制障礙,包括凝血因子缺乏、循環中有抗凝物質或纖維蛋白溶解亢進,一般說由凝血機制障礙引起的出血,主要表現為關節積血、肌肉血腫和內臟出血,較少表現皮膚紫癜,僅有時表現為大的瘀斑,而且檢查凝血象有明顯異常,藉此可與血管性紫癜和血小板異常引起的紫癜鑑別。紫癜的治療依病因不同而異。
病理
過敏性紫癲病理變化是毛細血管及小動脈血管壁的纖維樣壞死血管周圍有漿液滲出及炎性細胞浸潤。以上病變主要發生於皮膚,但也可發生於心、肺、肝、頭顱內的血管,引起器官損害及出血。腎臟病變是本病病理變化的一個重要方面,輕型的病例表現為腎內局灶性病變,僅有蛋白尿;病變進展時,腎小球毛細血管基底膜有廣泛的增殖性病變,反覆發作時,腎小球基底膜及粘合質上有大量纖維蛋白、IgG、IgA及C3等沉著,出現腎功能不全;嚴重者腎小球毛細血管有灶性壞死及血小板血栓形成,腎小管上皮細胞腫脹、管腔堵塞。發病機制
速髮型過敏反應由致敏原與體內蛋白質結合,形成抗原。產生的IgE抗體吸附在肥大細胞上,釋放出組胺及慢反應物質(SRS-A)。這類物質引起小動脈及毛細血管擴張,血管通透性增加。
免疫反應
是由於抗原——抗體複合物的形成所致。這類可溶性、小分子的複合物可刺激嗜鹼粒細胞釋放組胺及5-羥色胺,也可沉著於血管壁及腎小球的基底膜上激活補體,引起組織損傷。
研究
1998年,世界衛生組織WHO在其關於免疫脫敏治療的指導性檔案中明確指出,“免疫脫敏治療是唯一可以改變過敏性疾病自然進程的對因治療。但療效的保證,取決於是否採用高品質的標準化脫敏製劑”。國際過敏研究權威組織也提出,使用高品質的標準化脫敏製劑,同時應該使用最佳的過敏症治療方案,包括清除過敏原、患者免疫修復、過敏並發炎症適當的對症藥物治療、標準化脫敏製劑免疫治療,簡稱“四合一的四聯療法”方案。症狀介紹
過敏性紫癲的發病率呈上升趨勢。過敏性紫癲發病機制為過敏反應,可有兩類情況:
①速髮型過敏反應:由致敏原與體內蛋白質結合,形成抗原。產生的IgE抗體吸附在肥大細胞上,釋放出組胺及慢反應物質(SRS-A)。這類物質引起小動脈及毛細血管擴張,血管通透性增加。
②免疫反應:是由於抗原-抗體複合物的形成所致。這類可溶性、小分子的複合物可刺激嗜鹼粒細胞釋放組胺及5-羥色胺,也可沉著於血管壁及腎小球的基底膜上激活補體,引起組織損傷。
過敏性紫癲病理變化是毛細血管及小動脈血管壁的纖維樣壞死血管周圍有漿液滲出及炎性細胞浸潤。以上病變主要發生於皮膚,但也可發生於心、肺、肝、頭顱內的血管,引起器官損害及出血。 腎臟病變是本病病理變化的一個重要方面,輕型的病例表現為腎內局灶性病變,僅有蛋白尿;病變進展時,腎小球毛細血管基底膜有廣泛的增殖性病變,反覆發作時,腎小球基底膜及粘合質上有大量纖維蛋白、IgG、IgA及C3等沉著,出現腎功能不全;嚴重者腎小球毛細血管有灶性壞死及血小板血栓形成,腎小管上皮細胞腫脹、管腔堵塞。
國際過敏研究權威組織也提出,“使用高品質的標準化脫敏製劑,同時應該使用最佳的過敏症治療方案,包括清除過敏原、患者免疫修復、過敏並發炎症適當的對症藥物治療、標準化脫敏製劑免疫治療,簡稱“四合一的四聯療法”方案。
辯證論治
辨證要點根據起病、病程、紫癜顏色等辨虛實。起病急、病程短,紫癜顏色較鮮明者多屬實;起病緩,病情反覆,病程纏綿,紫癜顏色較淡者多屬虛。伴有發熱、惡風、咽紅等風熱表證者為風熱傷絡;伴有煩鬧口渴,便秘尿赤,甚則鼻衄、齒衄、便血、尿血者為血熱妄行;伴有神疲乏力,頭暈心悸,食欲不振者為氣不攝血;伴有低熱盜汗、手足心熱、舌紅少津者為陰虛火炎。
要注意判斷病情的輕重。以出血量的多少及是否伴有腎臟損害或顱內出血等作為判斷輕重的依據。凡出血量較少者為輕症;出血嚴重伴大量便血、血尿、明顯蛋白尿,或頭痛、昏迷、抽搐等均為重症。
治療原則
本病的治療,實證以清熱涼血為主;虛證以益氣攝血、滋陰降火為主。臨證須注意證型之間的相互轉化或同時並見。治療時宜分清主次,統籌兼顧。
分證論治
1.風熱傷絡
證候:起病較急,全身皮膚紫癜散發,尤以下肢及臀部居多,呈對稱分布,色澤鮮紅,大小不一,或伴癢感,可有發熱、腹痛、關節腫痛、尿血等,舌質紅,苔薄黃,脈浮數。
治法:疏風散邪。
方藥:連翹敗毒散加減。
常用藥:薄荷、防風、牛蒡子、連翹、山梔、黃芩、升麻、玄參、桔梗、當歸、赤芍、紅花。
2.血熱妄行
證候:起病較急,皮膚出現瘀點瘀斑,色澤鮮紅,或伴鼻衄、齒衄、嘔血、便血、尿血,血色鮮紅或紫紅。同時並見心煩、口渴、便秘,或伴腹痛,或有發熱,舌紅,脈數有力。
治法:清熱解毒,涼血止血。
方藥:犀角地黃湯加味。
常用藥:犀角(用水牛角代)、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄參、黃芩、生甘草。
3.氣不攝血
證候:發病緩慢,病程遷延,紫癜反覆出現,瘀斑、瘀點顏色淡紫,常有鼻衄、齒衄,面色蒼黃,神疲乏力,食欲不振,頭暈心慌,舌淡苔薄,脈細無力。
治法:健脾養心,益氣攝血。
方藥:歸脾湯加減。
常用藥:黨參、白朮、茯苓、甘草、黃芪、當歸、遠志、酸棗仁、龍眼肉、木香、生薑、大棗。
4.陰虛火炎
證候:紫癜時發時止,鼻衄齒衄,血色鮮紅,低熱盜汗,心煩少寐,大便乾燥,小便黃赤,舌光紅,苔少,脈細數。
治法:滋陰降火,涼血止血。
方藥:大補陰丸加減。
常用藥:熟地、龜板、黃柏、知母、豬脊髓、蜂蜜。
預防調護
預防1.積極參加體育活動,增強體質,提高抗病能力。
2.過敏性紫癜要儘可能找出引發的各種原因。積極防治上呼吸道感染,控制扁桃體炎、齲齒、鼻竇炎,驅除體內各種寄生蟲,不吃容易引起過敏的飲食及藥物。
3.對血小板減少性紫癜,要注意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病,否則易於誘發或加重病情。
護理
1.急性期或出血量多時,要臥床休息,限制患兒活動,消除其恐懼緊張心理。
2.避免外傷跌仆碰撞,以免引起出血。
3.血小板計數低於20x10的9次/L時,要密切觀察病情變化,防止各種創傷與顱內出血。
4.飲食宜清淡,富於營養,易於消化。嘔血、便血者應進半流飲食,忌硬食及粗纖維食物。忌辛辣刺激食物。血小板減少性紫癜患兒子素可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物。
文獻摘要
《諸病源候論·小兒雜病諸候·患斑毒病候》:“斑毒之病,是熱氣入胃,而胃主肌肉,是熱挾毒蘊積於胃,毒氣熏發於肌肉,狀如蚊蚤所齧,赤斑起,周匝遍體。”《證治準繩·瘍醫》:“夫紫癜風者,由皮膚生紫點,搔之皮起,而不癢痛者是也。此皆風濕邪氣客於腠理,與氣血相搏,致營衛否澀,風冷在於肌肉之間,故令色紫也。”