相關詞條
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脂肪沉積症
脂肪沉積症主要指神經鞘磷脂沉積症，系由於先天性缺失細胞內溶酶體的酶（溶酶體體酶）而在患者內臟中蓄積神經鞘磷脂的疾病群。脂肪沉積症多在腦、肝和腎組織中沉積...
概述 分屬疾病 臨床症狀 相關疾病 -
鞘髓磷脂儲積症
尼曼匹克症(Niemann-Pick disease)或稱為鞘髓磷脂儲積症，是一種脂質代謝異常的遺傳疾病。神經系統病變是C型病人最主要的問題，包括協調性...
簡介 臨床表現 發病機理 診斷依據 鑑別診斷 -
CM1神經節苷脂貯積症
CM1神經節苷脂貯積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床特徵為...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
神經節苷脂貯積症
神經節苷脂類廣泛存在於人體各種細胞內，而以腦和神經組織中含量最高。人腦內至少含有10種不同結構的節苷脂，GM1是最主要的一種。GMl的降解必需在溶酶體中...
發病原因 發病機制 病症體徵 檢查化驗 預防保健 -
尼曼－匹克氏病
）又稱鞘磷脂沉積病（sphingomyelin lipidosis），屬...可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實...抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸...
【診斷】 【治療措施】 【發病機理】 【臨床表現】 【輔助檢查】 -
尼曼匹克氏病
簡介尼曼匹克氏病的特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂...活性測定，鞘神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活檢證實。對原因不明的肝...營養。1、抗氧化劑：維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含...
簡介 診斷 治療 發病機理 臨床表現 -
原發性高脂蛋白血症與黃瘤增生病
。高LP血症是LP代謝異常的標誌，也是血漿LP合成和分解異常的標誌，其...血症與冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(coronary...原發性高脂血症。臨床上常見的有高膽固醇血症和高三醯甘油血症，或二者混合性...
疾病概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
甘油糖磷脂
神經醯胺。如缺乏此酶可引起肝、脾腫大及神經障礙如痴呆等鞘磷脂沉積症。 磷脂...合成鞘磷脂，以腦組織最為活躍，是構成神經組織膜的主要成分，合成在細胞內質...構成的磷脂稱為甘油磷脂(phosphoglyceride)；由神經鞘氨醇...
磷脂的概念 磷脂的結構 磷脂的分類 一、甘油磷脂 二、鞘磷脂 -
臨床小兒神經病學
四、岩藻糖苷沉積症 五、甘露糖沉積症 第三節 類脂質沉積病 一、腦苷脂沉積病 二、神經鞘磷脂沉積病 三、半乳糖腦苷類脂... 急性感染性神經根神經炎 第四節 脊髓壓迫症 第五節 脊髓空洞症...
基本信息 內容簡介 -
脂類
膽鹼酸乙醇胺。人體含量最多的鞘磷脂是神經鞘磷脂，由鞘氨醇、脂肪酸及磷酸...細胞膜、神經髓鞘都必須有脂類參與。【補充信息】 脂類與 脂肪、酯類的語義區別...脂肪太多會引起動脈粥樣硬化，因為脂肪和膽固醇均會在血管內壁上沉積而形成...
定義 分類 化學組成 化學結構 功能
