病因
病因不明。可能與機體的免疫功能障礙有關,原發和繼發病變都有漿細胞參與病變的過程。臨床表現
眼瞼皮膚下腫塊,皮色可蠟黃,上瞪增厚肥大,質地變硬,可致上瞼下垂。結膜下組織可見有黃白色物質沉積,病變結膜變硬、變脆、易出血。若眶內組織發生澱粉樣病變,可引起眼外肌受累,復視,眼球突出,眼位偏斜,眼球活動障礙等。檢查
1.CT掃描檢查多見眶前段軟組織腫塊影,邊界不清,可向眶內發展;如病變累及範圍廣泛,可伴有淚腺腫大,眼外肌增粗,可見斑點狀鈣化改變。
2.MRI掃描檢查
多見眶前段瀰漫軟組織影,T1加權像呈中或低信號,T2加權像多見低信號,增強後強化不明顯。
診斷
根據症狀,體徵可以對澱粉樣變性進行初步診斷,只有依靠活檢病理組織學檢查才能確診。鑑別診斷
1.瞼板腺癌患者多見於年齡較大人群,病變發展速度較眼瞼澱粉樣變快,眼瞼腫塊邊界較清晰,但最終診斷需要病理組織學檢查結果的支持。
2.眼眶炎性假瘤
是一種較為常見的眼眶疾患,該病可以累及眼眶內任何軟組織,一般對激素治療反應敏感。如澱粉樣變累及眶內軟組織,最終確診需要活檢,行病理組織學鑑定。