簡介
病因及機理
病因尚不明了，可能的原因有以下幾點：
1． 頭頸放射治療：10%-30%甲旁亢病人曾有放射治療史，而且常有甲狀腺結節疾病。其中良性甲狀腺疾病占20%-50%，惡性病變為6%-11%。
2． 酗酒
3． 藥物：噻嗪類利尿藥，糖皮質激素，硫氧嘧啶、高血糖素等均可導致PTH增高。
4． 遺傳：在一個家族中可有一個以上的成員存在甲旁亢，部分多發性內分泌腺瘤（multiple endocrine neoplasia, MEN），MEN I是指垂體，胰腺，甲狀旁腺，腎上腺皮質的多發性內分泌腺瘤，有第二對染色體q13等位基因的缺失；MEN II是指甲狀旁腺增生同時伴有甲狀腺髓樣瘤或/和嗜鉻細胞瘤，有10對染色體的基因缺陷。
臨床表現
1．骨關節損害：全身性瀰漫性骨病，大多為承受重力的骨骼，如下肢、腰椎、足底病最常見，活動後加劇。體檢時可有長骨部位壓痛，向發生自發性骨折，尤其在囊性病變部位多發生在長骨，偶發生在下頜骨。關節痛，系軟骨下骨折或侵蝕性關節炎所致，極易誤診為類風關。
2．泌尿系統：約2/3患者可有腎損害，常見的是復發性泌尿道結石，腎絞痛，血尿，特別是雙側性泌尿道結石患者中約有5%-10%病因為本病。腎小管濃縮功能下降產生多尿，多飲，加之血鈣增高，嚴重時產生尿崩。腎小管結構破壞易反覆尿路感染，最後導致腎單位減少，形成不可逆的腎功能衰竭。
3．消化系統：高血鈣使平滑肌興奮性降低，胃腸張力減低。病人有消化不良，納差，噁心，嘔吐及便秘。PTH可使胃泌素分泌增加約10%，可伴有復發性消化性潰瘍，藥物治療無效。摘除甲狀旁腺腺瘤後可使痊癒。鈣離子易沉著於鹼性胰管及胰腺內，激活胰蛋白酶，使5%-10%病人有急、慢性胰腺炎發作。
4．心血管系統：高血壓使血管平滑肌收縮，血管鈣化，形成高血壓，發生率20%-25%，心內膜及心肌鈣化使心功能減退。
5．神經精神病變：當血鈣3-4時有精神衰弱症狀。4時呈器質性精神病，出現譫妄，精神錯亂。接近5時昏迷不醒。少數有頭痛、腦卒中、椎體外系病變、麻痹，可能與顱內鈣化有關。
6．肌肉系統：肌無力，以近端肌群易受累，近端肌肉疼痛，萎縮，肌肉活檢呈非特異性改變。肌電圖可報告為肌源性或神經源性，可誤診為周圍神經炎。
實驗室檢查：先定性後定位，當有生化改變後再行影象學檢查予以定位診斷。
定性檢查：
（1）血清鈣：高血鈣是本症最主要的生化指標，最具診斷價值。若只測定一次，僅1/2病人呈現。有許多病人需要在同一實驗室重複幾次化驗才能發現。血鈣>2.6mmol/l才能診斷高血鈣。
（2）血清磷：正常成人為0.97-1.45mmol/l，兒童為1.29-2.10mmol/l。甲旁亢時80%病人血磷降低，因PTH“溶骨排磷”作用所致。必須強調空腹測定血磷反可下降。
（3）24小時尿鈣排量：我國成人24小時尿鈣排量1.9-5.6mmol（75-225mg）甲旁亢時尿鈣排量增加。>250mg有診斷意義。
（4）24小時尿磷排量：正常24小時尿磷小於1克，甲旁亢時常增高。但受飲食因素的影響，其診斷意義不如尿鈣排量那么重要。磷清除率（Cp）對甲旁亢有60-70%診斷意義。
（5）尿cAMP（環磷酸腺苷）測定：80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高。尿cAMP的排泄率反映了循環中有生物活性的PTH的濃度。
（6）腎小管再吸收磷試驗（T.R.P）：正常時若每天攝入800-900mg磷的條件下，磷從腎小球濾過，腎小管能吸收80-90%即TRP80-90%。PTH抑制腎小管對磷的重吸收。甲旁亢時抑制到10-70%，低於78%即有診斷意義。
（7）尿羥脯氨酸（HOP）測定：PTH可以起溶骨，使骨有機基質溶解，因此尿中HOP增加。
（8）PTH測定：原發性甲旁亢中，55-95%病人的血清中iPTH明顯增高。如血鈣增高時PTH增高對甲旁亢有特殊診斷意義，所以PTH和血鈣必須同時測定。
（9）鈣負荷試驗：正常人靜脈輸鈣後，血鈣濃度增高，PTH減少。但甲旁亢患者血鈣對PTH的負反饋障礙。所以鈣負荷後PTH並不下降或輕度下降。正常人明顯下降，甚至抑制到0。該試驗僅使用於PTH增高，血鈣增高不明顯的可疑病人。
（10）皮質醇抑制試驗：主要用於鑑別其他原因引起的高鈣血症。甲旁亢患者口服大劑量糖皮質激素（強的松60mg/天）連續一周，血鈣大多不下降。其他原因如維生素D中毒，骨髓瘤，轉移性腫瘤，類癌，牛奶鹼中毒血鈣能抑制。甲旁亢患者大多不能抑制。
（11）X線檢查：對骨型及混合型患者必須作各部分的X線檢查，即顱骨，下頜骨，胸骨，骨盆，胸、腰椎，四肢長骨，雙手，雙腳攝片，最早的 線徵象為骨膜下骨吸收，可發生在骨質疏鬆前。
定位檢查：
由於原發性甲旁亢大多為甲狀旁腺腺瘤，故影象學檢查可提示病變部位利於手術探查。
（1）B超：有效率為70-79%，可以發現0.5-1cm的腫瘤，假陽性僅4%。但不能發現異位和胸骨後甲狀旁腺病變。
（2）頸部及縱隔CT檢查：對頸部病變意義不大，後縱隔無法用CT發現。上縱隔的陽性率67%，發現的最小病變為1.6cm，僅限於第一次頸部手術失敗患者，利用CT對縱隔病變可能有效，總的陽性率為29%。
（3）放射性核素檢查：近年來，鎝-99 （99m Tc-MIBI）替代了原來鎝-99m（99m-Tc）和陀（201TI）雙重放射性核素減影掃描。報導與手術符合率達92%，可檢出直徑1cm以上的病變。
（4）選擇性甲狀腺靜脈取血測iPTH：此項檢查為創傷性，血iPTH的峰值是反映病變的甲狀旁腺位置。由於是創傷性檢查，初次手術病人無需作此檢查。
（5）選擇性甲狀腺動脈造影：由於該檢查可致嚴重的併發症，該慎重對待。已不被多數醫院所採用。
綜觀術前定位的方法至今尚不理想，鑒於首次手術探查的成功率可高達95%，即使再次探查頸部的陽性率仍可達80%。所以定位確診後可考慮手術探查。在再次手術前頸部超聲及放射性核素檢查MIB。縱隔CT或放射性核素檢查尚有一定意義。
治療
一．手術探查：
二．內科治療：
當有嚴重心血管和代謝性疾病時只能藥物治療。
1．限制含鈣食物攝入；
2．抑制PTH分泌：（1）β3腎上腺素受體抑制劑心得安40mg/d（2）甲氰咪呱作用欠可靠。
3．抑制PTH對骨的作用：（1）磷酸鹽：有增加血磷，使鈣鹽沉積在骨內引起血鈣降低；其次抑制1,25(OH)2D3的生成，導致腸鈣吸收減少使血鈣降低； （2）雌激素適用與絕經婦女患者，要權衡使用。
預防常識：
原發性甲狀旁腺機能亢進症，在臨床上極易被忽略，但當出現不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結石、血尿、尿路感染、頑固性消化性潰瘍等情況時，均應想到此病，並做相應檢查以確診。不同病因治療原則不同，原發性甲旁亢宜儘早手術切除腺瘤，不適宜手術者，則應根據併發症的不同，選擇的藥物亦有不同。繼發性甲旁亢則以治療原發病為主，三發性甲旁亢應作甲狀旁腺次全切除，而對假性甲旁亢切除腫瘤方可達到治療目的。
