獲得性腎囊腫性疾病

囊腫可出現在患者原有的腎臟，也可發生在慢性排斥的移植腎上。 囊腫大小不等。 少數患者可出現腎臟惡性腫瘤病變，發生率約16％。

【概述】
獲得性腎囊腫性疾病（acquiredcystickidneydisease，ACKD）是指以往無腎臟囊腫疾病患者，由於不同原因導致腎功能衰竭而行慢性透析，在治療過程中腎臟出現囊腫的一種疾病。現已知該疾患不僅在透析病人中（血透或腹透），即使在未行透析的氮質血症患者中也可出現。囊腫可出現在患者原有的腎臟，也可發生在慢性排斥的移植腎上。發生率從10％～95％不等，取決於病人的腎功能以及病程。在透析患者中，發生率與透析時間呈正比，平均約為45％。
【病因】
囊腫大小不等。囊內液體清晰，囊液鈉與血清鈉比值約為1，而囊內Cr與血Cr比值＞1，後者與單純性囊腫及ADPKD明顯不同，可資鑒別。典型囊腫壁上皮呈扁平狀。此外，腎臟內尚存在許多不典型囊腫，囊壁由多層柱狀細胞覆蓋，呈增生態。該疾患的病因病機尚不清，囊壁上皮細胞增生與腫瘤的關係尚不甚明了。增生的原因可能與腎臟萎縮後反應性產生的一些促腎因子（renotropicfactor）有關，當患者成功接受腎移植後，原有腎臟不再出現囊腫或原有的囊腫消失或退縮。
【臨床表現】
大多數病人無症狀。部分患者可因囊內出血出現肉眼血尿、腰痛等表現，嚴重者可因後腹膜出血導致休克。出血原因與尿毒症的出血傾向，透析時肝素套用，以及萎縮腎臟血管床缺乏支持易破裂等有關。少數患者可出現腎臟惡性腫瘤病變，發生率約16％。據報導，慢性透析患者腎腫瘤的發生危險比正常人群高51～134倍。
【診斷說明】
根據患者病史及影像學檢查，診斷一般不難。鑑別診斷主要與ADPKD區別，前者腎臟相對小，無肝臟累及，無陽性家族史，囊腫出現一般後於腎功能衰竭出現。
【治療說明】
主要為對症。輕度出血（腎內或腎周出血）臥床休息。嚴重出血引起血流動力學改變時需考慮腎切除或腎動脈栓塞。對於較大囊腫，臨床壓迫症狀較嚴重時可行經皮囊腫穿刺抽液術。密切隨訪患者，如出現腎臟惡性腫瘤變時應即時行腎切除。