簡介
狹長型心是指心狹長。是心臟房室管畸形的一種。心臟房室管畸形習慣上分為三大類：1.單純性原發孔型房間隔缺損，或稱糾正型房室管畸形，這類缺損不伴有二尖瓣裂及心室間隔缺損。2.部分性房室管畸形，除有原發孔型房間隔缺損外，尚有二尖瓣前瓣裂，比較多見，3.完全性房室管畸形，這類畸形最為複雜，除上述原發孔型房間隔缺損，二尖瓣裂隙外，尚有心室間隔缺損，三尖瓣隔瓣裂隙，較少見，臨床主要症狀是心悸、氣急和頻發的呼吸道感染，二尖瓣返流重者和完全性房室管畸形者，症狀出現早，病程進展快，常在嬰幼兒期就出現心臟擴大和心力衰竭，患者常有營養不良、發育延遲、心臟擴大和心前區隆起。胸骨左緣2、3肋間可聞及收縮期雜音，偶有震顫，二尖瓣區有收縮期雜音，肺動脈瓣第二音亢進分裂。完全性房室管畸形者，可在胸骨左緣3、4脅間聽到全收縮期粗糙吹風樣雜音伴震顫。輔助檢查，心電圖示電軸左偏，束枝傳導阻滯，導聯主波向下，有P-R間期延長(Ⅰ°房室傳導阻滯)，右室或雙室肥厚，X線片顯示兩肺血明顯增多，心影擴大，左心緣飽滿。超聲心動圖顯示心臟擴大，存在過隔血流，瓣膜裂隙，左室流出道狹長。心導管檢查顯示右心房室血氧飽和度增高。導管通過心房間隔的水平較低，左室造影可用於舒張期看到因左室流出道狹長而呈現的“鵝頸征”，完全性房室管畸形者四個腔同時顯影。
