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氨基多糖病
本病又稱粘多糖病I型，是由酸性粘多糖代謝障礙引起的疾病。 本病又稱粘多糖病I型，是由酸性粘多糖代謝障礙引起的疾病。 由於患者面容醜陋，似古代建築物上怪面...
概述 描述 症狀體徵 診斷檢查 治療方案 -
粘多糖病
粘多糖病是一組少見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖(現稱糖氨聚糖)所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力...
簡介 病因病機 病理改變 臨床表現 輔助檢查 -
多糖
多糖（polysaccharide）是由糖苷鍵結合的糖鏈，至少要超過10個的單糖組成的聚合糖高分子碳水化合物，可用通式(C6H10O5)n表示。由相同的...
結構 分類 臨床作用 化學性質 生物學功能 -
黏多糖貯積症
黏多糖貯積症是由於人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶發生突變導致其活性喪失，黏多糖不能被降解代謝，最終貯積在體內而發生的疾病。該病是溶酶體貯積病中非常...
基本簡介 發病原因 發病機制 臨床表現 科學診斷 -
遺傳性黏多糖貯積症
遺傳性黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一類由於遺傳性酶缺乏，引起各組織中溶酶體內酸性黏多糖(acidmucopoly...
病症概念 症狀體徵 疾病病因 病理生理 診斷檢查 -
粘多糖沉積病
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖病I（H）型患者面容醜陋，形似中國古建築屋檐下天溝（承霤）...
介紹 病理生理 診斷檢查 疾病介紹 疾病描述 -
MPS[黏多糖貯積症]
黏多糖貯積症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一組溶酶體累積病，是由於溶酶體水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡糖氨基聚糖）降解受阻黏多...
細胞系統 粘多糖病 行銷服務 生產環保 生產計畫 -
黏多糖病
黏多糖為一種複合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺構成，分布在結締組織的基質內，為軟骨、角膜、血管壁和皮下組織的重要成分黏多糖貯積症發病後，軟骨肌膜、肌腱、血...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
小兒黏多糖貯積症
黏多糖貯積症（MPS）是一組先天性遺傳病，因黏多糖降解酶缺乏，使酸性黏多糖不能完全降解，導致黏多糖積聚在機體不同組織，造成骨骼畸形、智慧型障礙等一系列臨床...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
粘多糖貯積病
粘多糖貯積病是一組由於溶酶體酶缺陷造成的酸性粘多糖分子（氨基葡聚糖）不能降解，導致組織中大量粘多糖沉積和尿中粘多糖排泄增加而發生的疾病。 粘多糖是含氮的...
