病因
(一)發病原因
其種類繁多，大多是先天性發育異常所致，如來源於氣管或支氣管芽的氣管和支氣管囊腫，來源於前腸芽的胃囊腫和胃腸囊腫以及由於中胚層組織發育異常所致的心包囊腫和囊性淋巴管瘤等。這類發育異常性囊腫不發生惡變;此外，縱隔囊腫尚包括寄生蟲性(如包囊蟲性)囊腫、血腫囊性變和胰腺假性囊腫等。
(二)發病機制
氣管間隙形成腫塊 1.氣管支氣管囊腫 氣管支氣管囊腫是縱隔先天性發育異常性囊腫中最常見的1種，占40%～50%。大多數氣管支氣管囊腫發生於受孕後第26至第40天，發生較早者多形成縱隔 內腫物，而發生較晚者多形成肺內腫物，個別病例亦有見於橫膈內或橫膈下者。縱隔氣管支氣管囊腫依其所在部位可分為氣管旁、隆突周圍、肺門旁、食管旁和其他部位等5組，其中大多數位於隆突周圍，多有蒂與大氣道相連。位於隆突周圍的囊腫易因壓迫鄰近組織而引起臨床症狀。
2.食管囊腫 食管囊腫來源於胚胎期前腸，為食管發育過程中未能形成正常管腔的結果。
3.胃腸囊腫 胃腸囊腫較罕見。關於其起源有數種學說解釋，多認為系因胚胎早期內胚層與脊索未完全分離所致。胃腸囊腫的內襯細胞包括胃黏膜上皮細胞、小腸上皮細胞和纖毛柱狀上皮細胞等，其中胃黏膜上皮細胞可具有分泌功能，導致消化性潰瘍。
4.心包囊腫 心包囊腫大多數為先天性疾病，個別病例可於患急性心包炎多年後發生心包囊腫。心包囊腫一般呈梭形或卵圓形，壁菲薄，內含清亮的或草黃色的液體，囊壁由單層扁平或柱狀細胞覆蓋，細胞形態極似間皮細胞。
5.胸腺囊腫 胸腺囊腫較為罕見，僅占全部縱隔腫物的1%～2%。大多數為來自胸腺咽管上皮的先天性囊腫，可發生於從頸部到前縱隔的胸腺下降線的任何地方;也有個別報導與手術創傷、炎症等有關者。
病理學上胸腺囊腫應與胸腺瘤、霍奇金病等形成的假性囊腫相鑑別，假性囊腫壁一般較厚，在其纖維性壁內可找到殘餘的瘤組織。
診斷
1.臨床表現:一般而言，縱隔腫瘤陽性體徵不多，其症狀與腫瘤大小、部位、生長方式、質地、性質等有關.良性腫瘤生長緩慢，可生長到相當大尚無症狀或 很輕微.相反，惡性腫瘤侵犯程度高，進展迅速，可在較小時已出現症狀.常見症狀有胸痛、胸悶、咳嗽、頭面部水腫、一側面部無汗、吞咽困難等.此外，還可出現一些與腫瘤性質相關的特異性症狀:如隨吞咽上下運動為胸骨後甲狀腺腫，咳出頭髮樣細毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內的畸胎瘤;伴重症肌無力者為胸腺瘤等.
2.診斷:胸部X線檢查:是診斷縱隔腫瘤重要手段.透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽上下移動，是否隨呼吸有形態改變以及有無搏動等.X線正側位胸片 可顯示腫瘤部位、密度、外形、邊緣清晰光滑度、有無鈣化或骨影等.CT或核磁共振能進一步顯示腫瘤與鄰近組織器官關係，更是必不可少的檢查.必要時可作心 血管、支氣管造影.超聲可鑑別實質性、血管性或囊性腫瘤.放射性核素可協助診斷胸骨後甲狀腺腫.頸部腫大淋巴結活檢.氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡檢查.胸腔鏡 縱隔腫物活檢.診斷性放射治療，在短期內能否縮小，有助於鑑別對放射性敏感腫瘤，如惡性淋巴瘤.
鑑別
常見縱隔腫瘤:
神經源性腫瘤:多起源於交感神經，少數起源於外周神經.這類腫瘤多位於後縱隔脊椎旁內，以單側多見，一般無明顯症狀，長大壓迫神經乾或惡變侵蝕時可發生疼痛.
畸胎瘤與皮樣囊腫:多位於前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方，畸胎瘤多為實 質性，含有大小、數目不等的囊腫，10%畸胎瘤為惡性.
胸腺瘤:多位於前上縱隔，多為良性，但臨床常視為有潛在惡性，易浸潤附近組織器官，約15%合併重 症肌無力.反之，重症肌無力患者約有半數以上有胸腺瘤或胸腺增生異常.
胸內異位組織腫瘤:有胸骨後甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫瘤等，後者多為惡性， 腫塊常呈雙側性且不規則，淋巴瘤性腫瘤不宜手術，多採用放療或化療.
縱隔囊腫:較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫和心包囊腫，3種囊腫均屬良性，多呈圓形或橢圓形，壁薄，邊界清楚.其它腫瘤:血管源性、脂肪組織性、結締組織性、來自肌組織等間葉組織腫瘤較為少見.
縱隔囊腫，需與縱隔腫瘤;如胸主動脈瘤或多動脈瘤、椎旁膿腫、中央型肺癌、縱隔淋巴結核、肺化膿症、心室壁瘤等相鑑別。
預防
參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969年 Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
促進身體提高抵禦癌瘤的免疫力：提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛鍊和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛鍊可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對於吸菸者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞，發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿蔔素藥物並不能降低患癌症的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿蔔素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在互動作用，人和鼠的研究均顯示套用β-胡蘿蔔素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發現。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合套用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨套用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發現的化學物質，包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和 1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。
