椎-基地動脈系統煙霧病

煙霧病(Moyamoya病)系臨床上少見的、或稱特殊類型的、由先天或後天因素所引發的腦血管畸形之一。

本病主要緣於人們在腦血管造影中的一些發現。即,在造影上所顯示的、由於頸內動脈虹吸部末端和大腦前、中動脈近端的狹窄或閉塞後、位於腦底部位的、異常擴張的毛細血管網。本病由Shimizu和Takeuchi於1955年在日本第十四屆神經外科年會上首次介紹。基於這些血管網猶如燃著的香菸(或雪茄)在空中裊裊上升的煙霧,1969年被日本學者Suzuki命名為“煙霧病”。此後,世界上不少國家和地區用不同的名稱報導了相似現象。國內先後也曾以“腦底動脈環閉塞症”、“腦底異常血管網症”以及沿用“煙霧病”之名稱作過報導。

本病的病因至今仍然不是十分明確。關於異常擴張的毛細血管網的形成,多數學者認為是繼發於其它原因所致的代償性的血管增生;也有人認為系先天性血管畸形。總之,根據以往的發現,人們曾一度將之視為僅發生在頸內動脈系統的、較少見的腦血管病之一(何家榮,馬雲祥主編.實用神經病學,天津科技翻譯出版社 1992:133);也有認為本病病灶不會發生在小腦和腦幹〔沈天真,陳星榮 主編.中樞神經系統計算機體層攝影(CT)和核磁共振成像(MRI),上海醫科大學出版社 1992:157〕。

2000年,張學斌首次報導了一例發生在小腦和腦幹部位的煙霧病,並命名為"椎-基底動脈系 統煙霧病"〔中風與神經疾病雜,2000;17(5):315〕。從而打破了傳統概念中“煙霧病”不會發生在小腦和腦幹之論斷.

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