枕軟骨

枕軟骨（Chordoma）是一種罕見的原發性惡性腫瘤，位於脊椎椎體和椎間盤內，罕見累及骶前軟組織，大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物而不是椎間盤。脊索瘤是起源於胚胎脊索結構的殘餘組織的先天性良性腫瘤，是一種破壞性腫瘤，發病率低，有報告占腦瘤的0.15-0.2%,發病年齡高峰為30-40歲,平均年齡為35-40歲,男性比女性多見。主要好發於50～60歲的中老年，亦發生於其他年齡。兩性均可累及，發病率無差異。其生長緩慢，在出現症狀前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位於蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤，常見於40～70歲年齡組，而蝶枕部腫瘤則常見於兒童。前者由於溶骨可見骶骨有破壞，罕見有成骨現象。如果腫瘤侵犯脊柱，通常可出現脊髓壓迫征，直接浸潤，累及腹膜後組織。腫瘤足夠大時可以造成腸腔狹窄，或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影響各個顱神經。
病理
大體所見 腫瘤呈圓形或分葉狀質軟呈膠狀。可有局部出血、壞死、囊性變及鈣化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。
顯微鏡檢 顯示腫瘤組織變化較多，各個病例不同，甚至同一種瘤的不同區域內也不同。分化差的組織，細胞排列緊密，體積較小，邊緣清晰。細胞內外粘液成分較少，分化成熟的組織，細胞排列稀疏，體積較大，呈梭形或多邊形，胞漿內有明顯的空泡，腫瘤的間質中有纖維間隔，且有多量的粘液積聚，高度惡化時可見核分裂相。
[編輯本段]臨床表現
疼痛為最早症狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨後局部出現腫塊，並逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經痛等症狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經，腦垂體、腦幹等，在後期並可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。
X線表現 頭顱脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及岩骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位於上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。
發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部，常位於骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘餘骨質硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。
骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或2～3個鄰近的椎體時，骨質呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。
脊索瘤的好發部位：
顱內脊索瘤多起自斜坡中線部位，位於硬膜外，緩慢浸潤性生長。位於蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶尾部最多，占50%。
脊索瘤的臨床表現：
病程長，平均在3年以上，頭痛為最常見症狀，頭痛性質是持續性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴展，因腫瘤部位，腫瘤的發展方向不同其臨床表現各有所不同。
鞍部脊索瘤：
垂體功能低下，主要表現為陽萎，閉經，身體發胖等；視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。
鞍旁部脊索瘤：
主要表現動眼、滑車、，外展神經麻痹，以外展受累較受導致為常見。
斜坡部脊素瘤：
主要表現為腦幹受壓症狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經功能損害。由於腫瘤發生於顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發展，出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源於鼻咽壁遠處，常突到鼻咽引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。
[編輯本段]診斷
疼痛為最早症狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨後局部出現腫塊，並逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經痛等症狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經，腦垂體、腦幹等，在後期並可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。
X線表現 頭顱脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及岩骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位於上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。
發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部，常位於骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘餘骨質硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。
骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或2～3個鄰近的椎體時，骨質呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。
[編輯本段]治療預防
最有效的方法，是將腫瘤作整個切除，有時因腫瘤所處部位完整切除困難，則可作局部切除。Friedman認為對於某些脊索瘤放療也是有效的。劑量可高達50～60Gy（5000～6000rads）。
脊索瘤發生轉移的機率不高，位於骶尾部的脊索瘤發生轉移者較多，而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。一般均在腫瘤發生10年以後才出現轉移，局部淋巴結常被累及，隨後血運轉至肺、肝臟以及腹膜等。枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤，較常見脊索瘤的預後為好。
一般採用外科手術和放射治療，但現在的治療結果是令人失望的，顱底腫瘤的主要腫塊，靠近腦幹的腫瘤均不易暴露，放療也不敏感，預後不良。
中醫治療：
抗瘤正腦系列的配伍套用，適用於未行手術或手術部分切除，術後復發，X-刀、γ-刀，放化療後患者用藥3-6個月可消除症狀，使瘤體縮小或消失，預防復發，臨床套用多年來療效確切。
[編輯本段]驗方偏方
驗方：①黨參9g，黃芪9g，歸尾9g，赤芍9g，白朮9g，川斷12．5g，寄生31g，王不留行9g，牡蠣31g，夏枯草12．5g，陳皮6g，木香5g，海藻、海帶各12．5g(包煎)。同時，加服二黃丸(五厘裝)，每周吞服1粒。
療效：上海中醫學院附屬曙光醫院報告1例溶骨性肉瘤治癒。
②內服方：玄胡、乳香、沒藥、丹參、紅花、劉寄奴、牛膝、續斷、益母草各9g，蘇木、血竭各6g，土鱉3g，水煎服。外敷藥：當歸12．5g，赤芍、兒茶、雄黃、劉寄奴、血竭各9g，乳香、沒藥各6g，西紅花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末調敷患處，3天一換，取下稍加新藥重新再敷。
療效：湖南省中醫藥研究所報告1例骨巨細胞瘤治癒。
偏方：薏苡仁30克，綠心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝湯。