引言
糖尿病分為1型糖尿病、2型糖尿病、其它特異性糖尿病、妊娠期糖尿病。暴發性1型糖尿病是2000年由日本學者Imagawa等提出的1型糖尿病新亞型,歸類於特發性1型糖尿病,以急驟起病、胰酶升高並缺乏胰島相關抗體為特徵。
發病機制
目前,暴發性1型糖尿病的發病機制並不清楚,可能與HLA基因型、病毒感染和自身免疫有關。女性可能與妊娠有關係,大多數女性患者的發病時間為妊娠中晚期或剛分娩後。
臨床特點
暴發性1型糖尿病的臨床表現為胰島B細胞功能完全喪失、病情進展迅速,預後極差。與典型的1型糖尿病相比,發病患者的年齡大、病程短、酮症酸中毒程度重。此外,暴發性1型糖尿病患者起病前大多有流感症狀或胃腸道症狀,而自身抗體如等大多為陰性,大部分患者血清胰酶升高,女性可能在妊娠期間或產後迅速起病。
診斷要點
Imagawa等提出暴發性1型糖尿病應具備以下3點:血糖症狀出現1周內即發展為酮症或酮症酸中毒;②首診時血糖等於或超過16.0 mmol/L,糖化血紅蛋白小於8.5%;③尿C肽小於10 μg/d或空腹血清C肽少於0.1 nmol/L和刺激後(餐後或胰高血糖素)血清C肽小於0.17 nmol/L。另外可有其它特徵:①胰島相關抗體通常為陰性;②發病常在1周之內,但也有患者在1~2周之內;③部分患者血清胰酶(包括澱粉酶)升高;④部分患者有發熱、上呼吸道感染或胃腸道等前驅症狀;⑤該病可發生在妊娠或分娩後。
治 療
治療上,要積極採取措施,急性期合併酮症酸中毒的必須給予靜脈補液和小劑量胰島素靜脈滴注,同時嚴密監測血糖、血酮、尿酮、肝腎功能、胰酶、肌酶等;待酸中毒糾正後,用速效或超短效胰島素聯合中長效胰島素強化治療。總之,正確的診斷和合適的治療,對患者的長期預後非常重要。患者需終生行胰島素治療。
預 後
暴發性1型糖尿病起病急、預後差,發生糖尿病併發症的風險高,尤其是女性妊娠期發病。
註:胰島自身抗體主要包括谷氨酸脫羧酶抗體、胰島細胞抗體、胰島素自身抗體(IAA)等。這些抗體會與存在於胰島B細胞上的特異性抗原起反應,形成抗原,抗體複合物,破壞胰島B細胞。