病因
根據病因和發病機制的不同,新生兒血小板減少可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等。免疫性和感染性血小板減少多為破壞增加,先天性或遺傳性多為生成減少或兩者兼而有之。
1.免疫性血小板減少
(1)同族免疫性血小板減少性紫癜:因母嬰血小板抗原性不合導致嬰兒出生時血小板計數常少於30 x l09/L。
(2)先天被動免疫性血小板減少性紫癜:此病的抗體既破壞母親的血小板又破壞胎兒的血小板。
(3)新生兒溶血症伴有血小板減少。
2.感染性血小板減少
(1)宮內感染 多為先天性慢性感染,以病毒感染為主。常見病原體有風疹、弓形蟲、人皰疹病毒、巨細胞病毒、麻疹病毒、肝炎病毒、柯薩奇病毒等,其中巨細胞病毒和風疹病毒最多見。
(2)生後感染 以細菌感染為主,主要是金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌感染,如敗血症、化膿性腦膜炎、肺炎、腸炎、尿路感染等,導致繼發性血小板減少。
3.先天性或遺傳性血小板減少
(1)先天性巨核細胞增生不良 骨髓巨核細胞減少或缺如導致血小板減少,可以是單純的先天性增生不良性血小板減少,也可合併存在各種先天畸形,發病原因不明確,可能與孕婦服藥或感染有關,也有人認為與遺傳有關。
(2)遺傳性血小板減少性紫癜 近年來的研究認為,這種血小板減少是由於血小板本身存在缺陷而被破壞,遺傳性血小板減少性紫癜多有家族史,女性傳遞,男性發病。
3.藥物性血小板減少 母親套用磺胺類、奎寧、對氨基水楊酸和苯巴比妥等,新生兒套用苯妥英鈉、奎寧、奎尼丁、地高辛、吲哚美辛、利福平等。
臨床表現
不同病因引起的血小板減少症狀也有所不同。大多數有不同程度的出血,皮膚淤點和淤斑,甚至出現胃腸道出血和顱內出血等。
檢查
血常規檢查;骨髓穿刺檢查;毛細血管脆性試驗;出血時間測定;血塊收縮時間測定。
診斷
外周血血小板減少,血小板計數<100×109/L。
治療
足月產和早產兒的血小板計數低於100×109/L屬不正常,需要輸血小板。而早產兒或有併發症的病兒即使血小板計數較高,仍可能因出血需要輸注血小板。
血小板減少的發病因素極為複雜,而且症狀也會因不同機體素質而表現出不同的特點,為治療該病增大了難度,有多種治療方案可選。
1.血液製品輸注
當患者的病情較為嚴重,需要進行緊急救助時,採取血液製品的手段可以很好地達到救急的目的。但這種治療耗費過多費用,也不利於最終的根本性治療,還可能損害患兒的免疫系統。
2.激素類藥物
激素類藥物治療血小板減少可以取得很好的效果,但一定要慎用。因為激素對機體的副作用極大,很可能損害患兒的免疫機制。不到萬不得已,最好不要採用。
3.手術切除脾臟
是目前治療血小板減少的常見有效方法。脾臟是導致血小板減少發生的主要器官,欲徹底治癒血小板減少,有時需要切除。但該療法存在一定的手術風險,並且不能保證日後不再復發。
4.撤離導致血小板減少的藥物。
預後
一旦發生顱內出血病情迅速惡化,預後不良,可導致10%以上的新生兒死亡,存活嬰兒多有神經系統後遺症。