病因
原因可能為經胎盤輸注過多、胎盤功能不全、內分泌紊亂、宮內缺氧、血漿紅細胞生成素增加、胎-胎輸血、母-胎輸血、延遲結紮臍帶使胎兒血容量增加等。
臨床表現
表現無特異性,大部分新生兒無症狀或僅面色深紅或全身皮膚發紅、血紅細胞及血紅蛋白增高。因血黏稠度增高,可出現心功能不全、驚厥、高膽紅素血症、尿少及代謝紊亂。部分新生兒可因血液淤滯累及各個器官,出現各系統症狀,可出現代謝紊亂。
1.皮膚四肢
顏色發紅,活動後更為明顯,呈多血質貌,指(趾)端可有壞疽。
2.呼吸系統
氣促、發紺、呼吸暫停、呼吸窘迫。
3.循環系統
可引起心肌損害,出現心率加快、心臟擴大或充血性心力衰竭、持續肺動脈高壓、出血、血栓形成等。
4.消化系統
胃納差、腹瀉、嘔吐、腹脹、肝大、黃疸、消化道出血、壞死性小腸結腸炎。
5.神經系統
淡漠、激惹、震顫、煩躁、肌張力低下、嗜睡、抽搐。
6.泌尿系統
少尿、蛋白尿、血尿、腎功能衰竭、腎靜脈血栓。
7.血液系統
瀰漫性血管內凝血、有核紅細胞增多症、肺出血、血小板減少症。
8.代謝方面
低血糖症、低鈣血症、酸中毒。
檢查
1.血常規
出生12小時後靜脈血的血細胞比容≥0.65(65%)。
2.其他
進行相關係統的檢查,如胸部X線片、心電圖、顱腦影像檢查、腎功能、凝血功能等。
診斷
根據臨床特點和實驗室檢查不難診斷。新生兒生後第一周靜脈血Hb≥220g/L;血細胞比容≥0.65;或毛細血管血細胞比容兩次≥0.70。
治療
症狀明顯的新生兒可採用部分換血療法及對症治療。
1.對症治療
低血糖症與紅細胞計數增多症關係密切,應測血糖,高膽紅素血症者應進行光療,其他包括保暖、吸氧等處理。
2.糾正脫水
如果新生兒存在脫水引起血液濃縮,但無紅細胞計數增多的症狀和體徵,可在6~8小時內糾正脫水,根據日齡及血清電解質情況決定補液的性質,每6小時重新測定一次血細胞比容。
3.部分換血療法
根據個體不同情況選擇。適用於無症狀的新生兒,靜脈血的血細胞比容為0.65~0.70,僅需密切觀察;靜脈血的血細胞比容在0.70~0.75,是否換血仍有爭議;>0.75時,即使無症狀,也應部分換血。換血部位可選用臍血管或周圍血管。優先使用0.9%的氯化鈉溶液或5%白蛋白,不推薦使用血漿或新鮮冷凍血漿。注意避免血容量降低,確保環境溫暖,胃內抽吸排空,換血後禁食2~4小時,監測生命體徵,監控血糖,準備好復甦設備,嚴格無菌操作,防止壞死性小腸結腸炎的發生。