抗線粒體抗體

抗線粒體抗體(AMA)由Maokey等於1958年首次於原發性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)患者血清發現，是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體，以後的研究發現，AMA也見於其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白，成分複雜，現知有M1-M99種成分。M1為線粒體外膜的心磷脂;M2是PBC患者血清中AMA反應的主要成分，其本質是線粒體內膜上的丙酮酸脫氫酶和α-酮酸脫氫酶的複合體;M3的本質尚不清楚;M4為亞硫酸氧化酶;M5是一種65kD蛋白;M6、M7、M8的性質不明;M9是一種糖原磷酸化酶。 M6、M8均位於線粒體外膜，性質不明;M7為一種心肌特異的肌氨酸脫氫酶。間接免疫螢光法IFA是檢測AMA的篩選性方法。AMA（主要指抗M2、M4及M9抗體）與PBC有關，尤以抗M2抗體與PBC的關係最為密切。

正常值

正常人血清AMA為陰性。

臨床意義

異常結果：由於抗M1抗體即抗心磷脂抗體，目前不列入抗線粒抗體中。抗M2見於90%的PBC患者，常用作該病的重要實驗室診斷指標，但AMA與PBC的病期、疾病嚴重程度、治療效果均無相關性。除PBC外，抗M2也見於慢性活動性肝炎(CAH)、HBsAg陰性的肝病。抗M2 AMA見於吡唑酮(pyrazolone)系列藥物誘發的假紅斑狼瘡(PLE)綜合徵患者，抗M4 AMA也見於PBC;抗M9見於PBC早期;抗M5見於SLE、自身免疫性溶血性貧血;抗M6見於異丙煙肼(iproniazid，一種單胺氧化酶抑制藥)誘導的肝炎;抗M7出現於一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特異性，存在於心肌細胞的線粒體中。由於線粒體抗原成分複雜，對很多抗原的性質尚不了解，而原發性膽汁性肝硬化患者幾乎都出現高效價抗M2 AMA，因此，目前AMA(或抗M2 AMA)測定主要用於PBC的診斷。　需要檢查人群：PBC患者、紅斑狼瘡(PLE)綜合徵患者、原發性膽汁性肝硬化患者

注意事項

不適宜人群：一般無特殊人群　檢查前禁忌：因為需要抽取患者一定血液，所以患者需要接受空腹檢查。　檢查時要求：AMA常用於黃疸及肝病病因的輔助診斷，它可作為原發性膽汁性肝硬化、肝外膽道阻塞性肝硬化鑑別診斷的依據。醫生在檢查過程應注意自己的診斷依據。

檢查過程

化驗介紹: 抗線粒體抗體(AMA)是一種自身抗體，主要出現在原發性、膽汁性肝硬化病人的血清中。　檢查方法：間接螢光抗體法

相關疾病

纖維化綜合徵，原發性膽汁性肝硬化，自身免疫性胰腺炎，膽汁性肝硬化，抗體，慢性肝炎等。

相關症狀

一過性紅斑狼瘡樣，膽汁性肝硬化等。