手的歪扭畸形

手的歪扭畸形

肌強硬和手足發生緩慢性和不規則的扭轉運動。可發生於任何年齡,男女皆可發病。發作性運動源性舞蹈手足徐動症,平均起病年齡為8.8歲,男女發病率約為4∶1。

原因

病因:手足徐動症(athetosis)的常見病因有:①遺傳性或家族性:多為常染色體隱性遺傳,較罕見;②腦血管意外;③顱內感染;④藥物;⑤腦癱:各種原因引起腦癱可出現手足徐動症;⑥高位頸髓病變。

不同類型病因不同,如發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症(paroxysmaldystonicchoreoathetosis,PDC),是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發作性運動源性舞蹈手足徐動症(paroxysmalkinesigenicchoreoathetosis,PKC),是罕見的運動障礙性疾病,常由運動誘發,有時與彌散性或局灶性腦損傷有關,亦有認為是癲癇的一種形式,因發作有相似誘因,抗癲癇治療有效。

檢查

診斷:手足徐動症又稱指劃運動、變動性痙攣。為一種間歇的、緩慢的、不規則的手足扭轉運動。其肌張力變幻無常,肌痙攣時肌張力增高,肌鬆弛時肌張力降低,故本病又稱變動性痙攣。指劃運動。手足徐動症主要在隨意運動時出現,安靜狀態時常常消失,情緒激動時增強,其部位不定,以四肢遠端明顯,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多見。表現為各關節過度伸展沙展或內收,腕部緩慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋後,上臂向胸部內收或回縮,掌指關節過分伸展,諸指扭轉,可呈佛手樣特殊姿勢。如影響面部可出現一連串鬼臉,如出現下肢,可見明顯的足趾屈伸,踝關節路屈和伸展,足趾開扇,伸直出現假性Babinski征。其病因最多見於新生兒窒息、核黃疸,伴有發育遲緩,起坐行走、說話的時間均延遲。成人偶見於基底節區血管性病變、腫瘤、慢性肝性腦病,也可由抗精神病藥物過量引起。

鑑別診斷

手的歪扭畸形的鑑別診斷:

1、本病應與假性手足徐動症區別。後者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉、後柱和側柱合併損害或周圍神經損害。

2、極緩慢的手足徐動:導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,後者主要侵犯肢體近端、頸肌和軀幹肌,典型表現以軀幹為軸扭轉。

3、應注意與舞蹈-手足徐動症等不同臨床類型間的鑑別,舞蹈-手足徐動症患者肢體、軀幹及面部出現範圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。

診斷:手足徐動症又稱指劃運動、變動性痙攣。為一種間歇的、緩慢的、不規則的手足扭轉運動。其肌張力變幻無常,肌痙攣時肌張力增高,肌鬆弛時肌張力降低,故本病又稱變動性痙攣。指劃運動。手足徐動症主要在隨意運動時出現,安靜狀態時常常消失,情緒激動時增強,其部位不定,以四肢遠端明顯,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多見。表現為各關節過度伸展沙展或內收,腕部緩慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋後,上臂向胸部內收或回縮,掌指關節過分伸展,諸指扭轉,可呈佛手樣特殊姿勢。如影響面部可出現一連串鬼臉,如出現下肢,可見明顯的足趾屈伸,踝關節路屈和伸展,足趾開扇,伸直出現假性Babinski征。其病因最多見於新生兒窒息、核黃疸,伴有發育遲緩,起坐行走、說話的時間均延遲。成人偶見於基底節區血管性病變、腫瘤、慢性肝性腦病,也可由抗精神病藥物過量引起。

緩解方法

預防:有遺傳背景的手足徐動症,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。

早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善手足徐動症患者的生活質量有重要意義。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們