簡介
戈登綜合徵(Gordonsyndrome)是高血鉀、高血氯、低腎素性高血壓，也稱為家族性高鉀性高血壓或Ⅱ型假性醛固酮減低症。
病因
(一)發病原因
多認為本病是由於先天性腎小管功能缺陷所致，腎鈉重吸收增加，致血鈉血氯升高，導致血容量擴張產生高血壓;腎素分泌受抑制，故血漿腎素活性降低。由於腎臟排鉀減少，故產生高血鉀。酸中毒主要由高血鉀所致。
(二)發病機制
戈登等認為本病的可能機制是腎小管鈉、氯重吸收增加，容量增加引起腎素和醛固酮分泌受抑制，以及濾過鈉在遠曲小管重吸收部分的減少而導致鉀和氫離子排泄減少，在慢性腎素-血管緊張素系統受抑制的情況下，醛固酮水平仍不足以維持鉀的平衡。低鹽飲食和利尿劑治療獲得良好的效果。對冷刺激，血管緊張素Ⅱ和去甲腎上腺素的過強升壓反應均支持存在容量擴張。Schambelan等認為本病可能是遠曲小管的氯重吸收屏障受到破壞，氯與鈉一起重吸收，不能建立排泄鉀和氫離子所必需的電位差，結果導致高血鉀、高血氯和酸中毒。Farfel等提出細胞膜功能缺陷，認為鉀進入細胞內的功能障礙。Kelmm認為前列腺素(PGE2)水平低下是Gordon綜合徵的病理生理機制之一。本病是基因異質性疾病，O’Shaughnessy等認為本病與17號染色體異常有關。染色體1(PHA2A)、17(PHA2B)和12(PHA2C)三個位點已被確認。但對噻嗪類敏感的NaCl(SLCl2A3)已被除外與本病的關係。
治療
(一)治療
噻嗪類利尿劑治療戈登綜合徵非常有效。可使血壓下降至正常水平，高血鉀、高血氯、酸中毒得以糾正，甚至小劑量利尿劑可出現低血鉀、低血氯性鹼中毒。長期套用可能但並不常見產生高尿酸血症、高血糖和高血鈣。提倡小劑量利尿劑開始，根據血壓變化和血鉀血氯變化而調整治療劑量。
限鈉飲食同樣取得很好的治療效果，可使高血鉀高血氯得到改善。
(二)預後
戈登綜合徵生化紊亂始於出生時，而高血壓發生稍晚些。高血壓少發於兒童期，多發於成人期。預後取決於血壓水平。對噻嗪類利尿劑反應好的治療患者比普通高血壓患者的併發症少些，往往是正常壽命。
