慢性障礙性貧血

慢性再生障礙性貧血是一組由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血幹細胞損傷、外周血全血細胞減少為特徵的難治性血液病,臨床上常表現為貧血、出血和感染;本病病理生理機制十分複雜,治療難度大,療效低。

臨床症狀

一、慢性再生障礙性貧血症狀

慢性再生障礙性貧血是再生障礙性貧血的一種分型,現多稱之為“非重型再障”,臨床起病和進展較緩慢,病情相對較輕。臨床症狀主要有:

貧血:往往是首發症狀及長期表現;呈慢性過程,患者常見蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動後氣短等。經輸血治療後症狀多改善,但不持久。

感染:高熱較少見,感染相對易控制,很少持續一周以上。上呼吸道感染常見,其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃體炎等。

出血:出血傾向較輕,以皮膚、黏膜出血為主,內臟出血少見。多表現為皮膚出血點、牙齦出血,女性患者可有陰道出血,出血較易控制。久治無效者可發生顱內出血。

臨床表現:發病緩慢,貧血、感染、出血均較輕;

血象:血紅蛋白下降速度較慢,網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高;

骨髓象:

①3系或2系減少,至少1個部位增生不良,巨核細胞明顯減少;

②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加;

4、病程中如病情惡化,臨床、血象及骨髓象與急性再障相同,稱SAA-Ⅱ型。

總之,慢性再生障礙性貧血病程較長,相對急性再障來說,預後較好。

檢查方法

(一)、血象

1.白細胞及分類:多數在(2-3)×10/L,中性粒細胞多在10×10/L左右,分類計數淋巴細胞的比例增高。

2.血紅蛋白及紅細胞為正色素正細胞性貧血。血紅蛋白多在50g/L左右。

3.網織紅細胞<1%。

4.血小板:多數在30×10/L左右。

(二)、骨髓象

大部分骨髓增生不良(塗片後於玻片上也有很多油滴,不易乾燥)。增生不良部位淋巴細胞比例增高,網狀細胞及漿細胞亦常增多,巨核細胞減少或缺如。若增生良好,則粒細胞系統比例下降,紅細胞以晚幼紅為主比例下降,巨核細胞減少。

治療方法

慢性再生障礙性貧血大多起病緩,主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微,內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微,出現較晚,治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大,但晚期病例偶有脾臟輕度腫大,病程較長,患者可以生存多年,病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。

慢性再生障礙性貧血的治療常選用以下藥物:

(一)、微量元素類藥物

1、氯化鈷:鈷能抑制細酶,使細胞缺氧,從而刺激腎臟增加紅細胞生成素的產生。

2、免疫調節劑 主要藥物為左鏇咪唑。療程為3個月以上。

3、腎上腺皮質激素。

(二)、雄性激素類藥物

丙酸睪丸酮:每次50~100mg,每日肌內注射1次。

康力龍:每次2~4mg,每日3次,口服。

羥甲雄酮:每日15~60mg,分2~3次口服。

(三)、骨髓興奮劑

1、硝髓士的寧:方法為肌內注射5天,間隔2天,重複進行,直至緩解。

2、一葉萩鹼,成人每日8~16mg,肌內注射,小兒酌減。連用1.5~2個月,可出現療效,療程不得少於4個月。

3、莨菪類藥物 主要是解除骨髓微環境的血管痙攣,調整其血流灌注,從而改善造血微環境。

預後方法

慢性再生障礙性貧血起病相對緩和,並發感染出血症狀不甚嚴重,但治療顯效時間較長,予以補腎活血等中藥和/或雄激素治療,大部分患者可使病情緩解,有效率在80%左右,預後良好,但若誤於施治,可遷延不愈,甚可轉為重型再障,嚴重影響患者的生存。

鐵是血紅蛋白的組成成分,血紅蛋白參與氧的運輸和存儲。由於體內鐵的儲存不能滿足正常紅細胞生成的需要而發生的貧血稱為缺鐵性貧血,一般會在持續缺鐵3~5個月時發生。補充鐵劑,一定要與餐共食或餐後服用,可以降低鐵質對腸胃到的刺激性,同時食物中的蛋白質,更可以提高鐵質的吸收率,如果能夠隨富含維生素C的水果或果汁服用,吸收率會更佳。

出血護理

出血是SAA主要死亡原因,出血可見於全身各處,治療效果差,應注意預防。常用的措施是:嚴密監測病人骨髓象、血象、肝腎功能、電解質、凝血酶原時間等。生活中注意避免用硬毛刷刷牙,以免腸脹氣誘發上消化道出血;減少穿刺;禁用熱敷和酒精擦浴;避免外傷。在臨床工作中,護士多巡視病房,多與病人交談,同時觀察病人的意識、瞳孔、呼吸及肢體活動情況,判斷有無顱內出血傾向;做口腔護理和皮膚護理時,注意觀察病人牙齦及皮膚黏膜有無出血。有出血傾向的病人應臥床休息,根據病情變化,做好準確記錄,及時報告醫生。

鼻腔、牙齦出血:鼻衄輕者給予消毒棉球填塞,重者予以0.1%腎上腺素浸濕棉球塞入鼻腔內止血,囑病人不可自行取出。牙齦出血者,局部塗三七粉和雲南白藥止血,同時給予冷鹽水漱口,交待其病人平時用軟毛刷刷牙,以防牙齦出血。如發現口腔內有異常情況及時給予處理,有一病人頰部黏膜出現潰瘍,面積1cm,潰瘍面較深,我們每天給配製慶大黴素和維生素B12漱口液漱口.配製方法:生理鹽水400ml內加慶大黴素8支,維生素B12500μg,10支,每4h含漱1次,同時全身套用抗生素,病人潰瘍痊癒。

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