臨床表現
類似汗孔瘤但也可表現為藍色或黑色結節斑塊或潰瘍性腫瘤文獻報告超過120例平均年齡70歲男女發病相等最常見的發病部位為小腿(30%)足(20%)顏面(12%)大腿(8%)臂(7%)有趣的是與汗孔瘤不同者本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)約20%發生局部轉移10%發生遠處轉移如發生轉移死亡率為70% 。
根據臨床表現皮損特點組織病理特徵性即可診斷。
檢查
組織病理：惡性小汗腺汗孔瘤可見於小汗腺汗孔瘤或純粹表皮內小汗腺汗孔瘤毗鄰處。
在良性小汗腺汗孔瘤毗鄰處見間變細胞具有大而染色深不規則形核亦可見多核細胞細胞內富含糖原原發腫瘤的惡性細胞可限局於表皮或可擴展至真皮內真皮內有一些游離的瘤細胞島由於表皮內有許多界限清楚的瘤細胞巢增生所以表皮常有相當的棘層肥厚表皮及真皮細胞巢中可見囊腔。
皮膚轉移時表皮和真皮內均有很多瘤細胞巢表皮中界限清楚的大小瘤細胞巢由增生的表皮鱗狀細胞圍繞呈“濕疹樣癌”樣方式真皮內某些瘤巢位於擴大的淋巴管內提示腫瘤在皮膚淋巴管內擴散由於腫瘤細胞的“向表皮性”腫瘤細胞可侵入其上表皮。
治療
腫瘤小者可單純切除侵襲性惡性腫瘤特別是顏面部腫瘤可行Mohs顯微外科手術轉移性腫瘤可試用維A酸(異維甲酸)和γ干擾素綜合化學療法。本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)約20%發生局部轉移10%發生遠處轉移如發生轉移病死率為70%。
