急性腎上腺皮質機能減退

概述

急性腎上腺皮質機能減退症(acute adrenocortical hypofunction)又稱阿狄森危象(Addisonian crisis)。
本病可呈漸進性或突發性出現,不論起病形式如何,其臨床表現均相似。
前驅症狀有煩躁、騷動、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹瀉、痙攣性腹痛等。發熱或高熱,唇、指發紺,嚴重失水可出現皮膚鬆弛,眼球下陷,舌乾,極度軟弱,血壓下降,呼吸加速等周圍循環衰竭表現。於血壓下降的早期,即使血壓已很低,患者仍保持意識清晰及有警覺性,之後,血壓可降至零,並可出現昏迷或木僵、驚厥等症群,皮下或黏膜下可見廣泛出血,瘀點或瘀斑,毒血症明顯,且常並發瀰漫性血管內凝血(DIC)。
腎上腺動靜脈中血栓形成時,可出現驟起劇烈腹痛,酷似急腹症,痛位於患側臍旁約在肋緣下2寸,一般早期無高熱、休克與心率及呼吸呈顯著加速等表現。腎上腺危象已如前述。

種類

腎上腺切除後發生本症可有兩種症群:
(一)糖類皮質激素缺乏型
一般出現於停用補充皮質素治療1~2日後,有厭食、腹脹、噁心、嘔吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血壓下降、體溫上升等表現。嚴重者可有虛脫、休克、高熱等危象。
(二)鹽類皮質激素缺乏型 由於術後補鈉或攝入不足,加以厭食、嘔吐、失水失鈉,往往於症狀發生5~6日後出現疲乏軟弱,四肢無力,肌肉抽痛,血壓、體重、血鈉、血容量下降而發生本症。
初生兒患本症雖無感染,但常有過高熱(>41℃),心動過速,呼吸急促,紫紺,驚厥,伴以瘀點及出血現象,有時腎上腺中血腫巨大甚至可捫及。
原患慢性腎上腺皮質功能減退者,於本病時其色素沉著更為明顯。急性起病者,其色素沉著可不明顯。
一般而言,本病病程呈不可逆性,除非於病程早期獲得及時治療。
1.急性腎上腺皮質出血,壞死 最常見的病因是感染,從而導致腎上腺靜脈細菌性血栓形成,嚴重敗血症,最多見於腦膜炎球菌感染。此外,出血熱患者腎上腺嚴重出血時,腎上腺區域的外傷,高凝狀態,和嚴重燒傷均可出現急性腎上腺皮質出血、壞死。但腎上腺出血者並非均伴有臨床腎上腺功能減退的表現。在瀰漫性血管內凝血發生後也可出現腎上腺多處散在出血但常不伴有腎上腺功能衰竭。雙側腎上腺出血在屍檢中大約為1%,而其中伴有臨床腎上腺功能減退者僅占其例數的0.2%。新生兒難產也可發生本病。
2.腎上腺雙側全部切除或一側全切另側90%以上次全切除後,或單側腫瘤切除而對側已萎縮者,如術前準備不周、術後治療不當或補給不足、停用過早等均可發生本症。
3.慢性腎上腺皮質機能減退者在各種應激狀態下如感冒、過勞、大汗、創傷、手術、分娩、嘔吐、腹瀉、變態反應或驟停皮質素類治療等均可導致本症。
4.長期糖類皮質素治療過程中、垂體腎上腺皮質已受重度抑制而呈萎縮者,如驟然停藥或減量過速,可引起本症。

本症病情危篤,應積極進行以下搶救措施:

(一)皮質激素治療 初1~2小時內迅速靜滴可溶性氫化可的松(如琥珀酸氫化可的松)100~200mg(溶於500~1000ml葡萄糖鹽水中),於最初5~6小時皮質醇總量應達500~600mg以上。如靜滴地塞米松或甲基去氫氫化可的松(methylprednisolone又名甲基潑尼松龍),應同時肌注脫氧皮質酮(deoxycorticosterone)2mg。第二、三天腎上腺皮質激素可減量並改為肌注醋酸皮質素,每6~12小時注射25~50mg,再改為口服醋酸可的松或醋酸潑尼松(強的松)而逐漸過渡到患者所需維持量,一般需1~2周以上,減量過快易導致病情反覆惡化。如上述治療後尚未能維持血壓,可加用去氧皮質酮治療,劑量視病情而定。
(二)補液 入水總量須視失水程度、嘔吐等情況而定,一般第一日須補2,500~3,000ml以上,第二日後再視血壓、尿量等調整劑量。補液時須注意電解質平衡,如失鈉明顯者,則初治期即採用5%葡萄糖鹽水;嘔吐腹瀉嚴重者大量葡萄糖液後尤宜加入適量氯化鉀,每1,000ml補液可加入2~3g。如有酸中毒時,應酌情給予鹼性藥物。
(三)抗休克 如血壓在10.6kPa(80mmHg)以下伴休克症狀者經補液及激素治療仍不能糾正循環衰竭時,應及早給予血管活性藥物,詳見261節"休克"。
(四)抗感染 有感染者應針對病因予以特效治療。
(五)對症治療 包括給氧,使用各種對症治療藥物如鎮靜劑等,但不宜給嗎啡及巴比妥鹽類等。
(六)抗DIC治療 診斷明確後及早採用肝素治療。詳見394節"播散性血管內凝血"。
對於腎上腺全切或次全切除,或長期糖皮質激素治療撤停激素時必須提高警惕,隨時注意危象發生,手術前後套用激素方案詳見前文,撤激素時處理詳見550節"腎上腺皮質激素在內科疾病中的套用"。

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