念珠狀發

念珠狀發

念珠狀發是指一種先天性毛乾角化異常,發乾粗細不均,有許多結節,呈念珠狀,結節間易於折斷,可累及整個頭部甚至全身的疾病。臨床上可用維A酸霜治療。

基本信息

病因

念珠狀發為常染色體顯性遺傳病,系毛髮皮質性疾病,可能與位於染色體12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有關。

臨床表現

念珠狀發臨床表現為發乾乾燥無光澤,粗細不均,呈串念珠狀。粗大部分為菱狀結節,其間毛乾萎縮變細,此處容易折斷。病發可累計全頭或一部分,眉毛、睫毛、陰毛及身體毳毛也可受侵犯。頸部常伴有毛囊角化性丘疹。

診斷

根據病史、臨床表現可做出診斷。

治療

用0.05%維A酸霜治療有效。

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