疾病概述
布-加綜合症是由於下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一系列臨床徵候群。布-加綜合症是一種罕見疑難病,因其無明顯特異性症狀,常易被誤診誤治,因其臨床症狀及其轉歸酷似肝炎後肝硬化,故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當高,據統計,該病誤診率高達83.6%。有的竟將其當作肝炎肝硬化治療幾十年。還有的將其診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎,少數人還被誤診為大隱靜脈曲張、精索靜脈曲張而做了手術,給患者帶來了不必要的痛苦。
症狀表現
一、門靜脈高壓表現
患者主要是有消化不良、頑固性腹水、脾亢等表現。晚期可出現嘔血及黑便。
二、下腔靜脈阻塞表現
下腔靜脈回流受阻可導致雙下肢、會陰部腫脹和自下而上的胸腹壁、腰背部淺靜脈曲張,可有心悸,甚至輕微活動即可引起心慌、氣短等心功能不全的症狀。由於腎靜脈回流障礙,可引起腎功能不全的表現,包括小便量減少,全身水腫等。
發病原因
近年研究發現布-加綜合症的病因及發病機制非常複雜,隨國家、地域及病理類型不同而有顯著差異。在西方國家的病因研究中,凝血機制異常導致的血液高凝狀態被認為是主要的致病因素,其中骨髓增殖異常性腫瘤是最主要原因。在中國,有研究表明血液的高凝狀態不是主要致病因素,環境因素可能是主要的致病因素,但尚無定論。
目前病因研究已由最初的感染擴展到外傷、手術、分娩、口服避孕藥、骨髓增殖異常性疾病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、抗磷脂抗體綜合徵、系統性紅斑狼瘡等獲得性病因及諸多遺傳性因素。亞洲患者中大部分為下腔靜脈膜性梗阻或同時伴有肝靜脈入下腔靜脈口處的膜性梗阻。隔膜形成的機制多數學者認為是由血栓機化而來,也有學者認為是先天遺傳因素所致,還有學者認為是膈段下腔靜脈受損導致內皮增生所致,目前尚有爭議。組織病理學主要表現為早期的淤血,逐漸發展為淤血性肝硬化。
疾病危害
1、為不孕不育及女性月經紊亂等問題。
2、體檢可見肝脾腫大、腹水、黃疸並伴有胸、腹壁,特別是背部、腰部及雙側下肢靜脈曲張。
3、下肢淺靜脈曲張、活動後足踝部腫脹、下肢腫脹色素沉著、慢性潰瘍、腹部不適或疼痛、上消化道出血、黑便或頑固性腹水黃疸等。
綜合症介紹
症狀: 臨床表現取決於阻塞的部位、程度以及側支循環的狀況。輕度阻塞可無明確的症狀或為原發病變的症狀所掩蓋;一旦完全阻塞,症狀和體徵可很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的症狀,主要是下腔靜脈高壓狀態:①下肢靜脈郁滯;兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每於行走、運動後加劇,平臥休息後減輕。下肢淺靜脈曲張,皮膚出現營養性改變,如皮膚光薄、脫毛、搔癢、濕疹、色素沉著,甚至形成經久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區最為明顯。②胸腹壁靜脈曲張,大多是豎直長鏈狀,直徑可達10m m以上,有時也可盤曲成團,似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位於胸腹前壁,也可位於胸腹側壁和後背,血流方向均向上。
如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現為腰痛,腎臟腫大,並可有蛋白尿、血尿。如進入慢性期,則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等,可形成所謂腎變性綜合徵。
病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸、氣促)三組臨床表現。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔靜脈阻塞綜合徵多數病人肝功能較好,白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由於此症肝細胞病理改變為繼發性,且程度較輕之故。
倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。
治療方法
在治療前明確下腔靜脈綜合徵的病因、阻塞部位、程度以及側支循環狀況,有利於選擇治療方案。 由於下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴展所造成的下腔靜脈阻塞,在急性期可採用抬高患肢, 套用溶栓、抗凝、祛聚藥物,如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右鏇糖酐、潘生丁等。為消除腹水,可進低鹽飲食,並服用利尿藥物。 如出現肺栓塞症狀,可酌情考慮作下腔靜脈結紮或下腔靜脈濾網成形術,以防再栓塞。 對慢性期病人,經積極內科治療病情無明顯好轉,可考慮外科手術,以恢復下腔靜脈血流。
(一)手術適應證 下腔靜脈阻塞的手術適應證應嚴格掌握。
1. 下腔靜脈血栓形成慢性期病人,經積極內科治療病情無明顯好轉者。
2.下腔靜脈隔膜阻塞者。
3.惡性腫瘤引起,並可能切除原發病灶,保存或重建下腔靜脈者。
(二)手術禁忌證
1.肝功能衰竭者。
2.惡性腫瘤無法切除或已轉移。
3.全身情況差不能耐受手術者。
對症狀輕微且病程已較長,全身情況較佳者,手術應慎重考慮。特別是下腔靜脈-右心耳旁路移植術創傷大,可發生肝、腎功能衰竭;部分胸壁測支靜脈又遭破壞;凝血機制差可造成縱隔血腫;術後回心血量猛增還可導致急性心力衰竭等。因此需仔細權衡利弊得失,再決定手術問題。
費用相關
1、醫院的選擇
各地區各醫院的治療條件不一,其相關的技術、服務和環境等都不相同,所以費用也是不一樣的。而且專科醫院要比綜合性或地方醫院更專業。
2、治療醫師
不過治療什麼疾病,選擇好醫師都是一個重點,醫師的能力和臨床技術都是關乎於手術或非手術等能否成功的關鍵。當然,專業醫院的醫師可信度更高一些。
3、費用與病情也是成一定的正比關係的
疾病的治療費用上也與治療情況有關,若正規專業可得到有效的治療,在縮短療程的同時也就相應的降低了治療費用;若盲目治療,不僅延誤治療時機,而且導致病情的惡化,同時也就大大增加了治療費用。