病因
1.小網膜囊與腹腔之間存在著正常或異常的裂孔,是小網膜囊疝的解剖基礎,如Winslow孔過大小腸系膜或橫結腸系膜發育異常出現局部薄弱或缺損等。
2.腸管的遊動度過大 腸管的遊動度過大是其能通過小網膜裂孔而發內疝的又一重要條件。常見導致腸管的遊動度過大的原因有:
(1)小腸系膜過長通常腹腔內遊動度比較大的腸管是小腸,在系膜過長的情況下,其異常活動度必將加大,因此臨床上疝入的臟器多系小腸。
(2)先天性腸旋轉不良:腸旋轉不良可同時伴隨中腸固定不良成為發生腹內疝重要原因。
3.腸蠕動異常、腹內壓突然增高 同其他腹內疝一樣,在腸蠕動異常或暴飲暴食後部分腸管重量增加,病人體位突然改變以及腹內壓突然增高等誘因作用下,腸管容易由Winslow孔疝入小網膜囊內而形成小網膜囊疝。
發病機制
1.致病過程 小網膜是連於肝門與胃小彎及十二指腸上部之間的雙層腹膜,可分為右側的肝十二指腸韌帶和左側的肝胃韌帶兩部分,網膜囊與大腹腔溝通的惟一通道是網膜孔(Winslow孔)。Winslow孔的前界是肝十二指腸韌帶,後界是覆蓋下腔靜脈前面的壁腹膜,上界是肝尾狀葉,下界是十二指腸上部一般可通過1~2指(圖1),是小網膜囊疝最易發生部位。如因某種原因導致其過大時,即為腸管的疝入提供了“疝門”。有人認為,Winslow孔過大,能通過或容納超過2個指頭,是形成Winslow孔疝的首要條件。
大網膜是起自胃大彎和十二指腸起始部向下延續的雙層腹膜在胃大彎下延的雙層大網膜與橫結腸愈著構成胃結腸韌帶(圖1);大網膜在臍平面以下返折上行(形成大網膜的後兩層)至橫結腸並分開將其包繞,繼而形成橫結腸系膜(圖2)。此兩處在胚胎期發育可因融合不全或大網膜退化,或因局部缺血性病變,出現薄弱區或裂孔為成為生後腹腔臟器和組織進入小網膜囊提供了病理性通道。
當小腸系膜過長或患有先天性腸旋轉不良時,則腸管的遊動度就會增大,增加了疝入Winslow孔等裂孔的機會前者以小腸疝入為主,而先天性腸旋轉不良因可同時伴隨中腸固定不良表現為小腸系膜附著不全、盲腸升結腸游離、高位盲腸、大網膜附著不全、十二指腸旁隱窩增大等病理改變,故除引起腸扭轉外亦可致大網膜、右側結腸和橫結腸也可經Winslow孔疝入小網膜囊尤其是大網膜附著不全、右側結腸下降不全和(或)系膜過長時更容易發生。
小網膜疝的疝環的前壁為肝十二指腸韌帶,內有膽總管、門靜脈和肝動脈,後方有下腔靜脈和脊柱。此結構強韌而擴張性小,很容易壓迫通過疝環的腸管,使之難回復,易導致疝內容物的嵌頓和絞窄。
2.病理分型 依據腸襻疝突入小網膜囊的路徑不同,可有4型。
(1)Winslow孔疝:腹腔臟器經Winslow孔進入小網膜囊(圖3)即為Winslow孔疝,亦稱小網膜孔疝。本病最早由Blandin(1834)報導,據統計占所有疝的0.08%、內疝的8%。臨床極罕見,男性多見,疝內容物63%為小腸,30%為末端迴腸和(或)盲腸,7%為橫結腸,極少數為膽囊和大網膜複習文獻國內僅報導2例。因無特異性表現患者在術前確診或懷疑本病的低於10%,病死率高達49%。
(2)橫結腸系膜裂孔疝:腸管從橫結腸系膜裂孔疝入小網膜囊內(圖4)。
(3)肝胃韌帶的裂孔疝:腸管從肝胃韌帶(小網膜)的裂孔疝入小網膜囊內。
(4)胃結腸韌帶裂孔疝:腸管由胃結腸韌帶裂孔疝入小網膜囊內。
臨床表現
1.症狀 本病多以急性腸梗阻為主要臨床表現,患者可有上腹部疼痛嘔吐停止排便排氣等症狀。
(1)腹痛:呈急性發作性絞痛,多較劇烈、難忍由於病人軀體屈曲時疝環的前壁(肝十二指腸韌帶)相對鬆弛,可減輕腹痛故病人常取坐位雙膝屈曲至下頜。有學者認為,軀體屈曲時腹痛減輕是Winslow孔疝的一個特徵性表現。部分病人可感腰背部疼痛。
(2)嘔吐和腹脹:其程度與疝入的器官有關,如為腸管,則嘔吐較劇烈;如為大網膜,嘔吐可較輕。如疝入器官為空腸上段,則嘔吐發生早,且頻繁腹脹一般不明顯;如疝入器官為迴腸或結腸,則嘔吐發生晚,腹脹的程度也比較明顯。
2.體檢 病人上腹部飽滿,上腹偏左常可觸及質軟的囊狀腫塊腫塊固定有壓痛。早期叩診為鼓音,滲出後多為濁音。可聞及腸鳴音亢進或氣過水聲。如腸鳴音消失,或出現腹膜刺激症狀,或腹腔穿刺抽出血性渾濁液體,表明疝入腸管發生絞窄或壞死嚴重者可有休克表現少數病人可因疝環前壁的膽總管受壓迫而出現梗阻性黃疸。
併發症:
1.腸絞窄 Winslow孔疝的疝環前壁為肝十二指腸韌帶,結構強韌而擴張性小疝內容物內易受到壓迫而發生嵌頓和絞窄。
2.梗阻性黃疸 膽囊及膽總管位於肝十二指腸韌帶前上方小網膜囊內疝時,其局部壓力增大疝環前壁壓迫膽總管,致梗阻性黃疸。
診斷
術前確診小網膜囊疝絕非易事。就文獻報導病例,幾乎均需經手術探查方能明確診斷。急性機械性腸梗阻病人除一般腸梗阻症狀、體徵外,如果有下述情況時,應警惕本病存在之可能
1.急性發作性上腹部絞痛,軀體屈曲或前傾體位時可減輕。
2.偏左上腹部常可觸及一壓痛性包囊狀物位置固定。
3.出現梗阻性黃疸。
4.X線檢查
(1)上腹部可見脹氣的腸襻,受累腸段活動消失。
(2)小網膜囊區域內可見成簇的小腸液平。
(3)除胃內積氣外左上腹部可見一圓形積氣區域。
(4)胃被推向左側,或受壓變形。
(5)橫結腸向下方移位。
(6)有機械性腸梗阻的徵象。
鑑別診斷
早期有陣發性絞痛伴噁心、嘔吐,應與膽石症、急性胃扭轉、急性胰腺炎等鑑別。
輔助檢查
1.X線檢查
(1)立位或仰臥位腹平片:如疝內容物為腸管可於小網膜囊區見到弧形腸氣和氣液平面,並使胃左前移位。在右側腹部可能見到上升至肝下Winslow孔方向的小腸襻。如疝入物含升結腸,右側腹看不到腸氣和積糞影。但Erskine報告19例小網膜囊疝患者中,13例小網膜囊區沒有明顯氣液平面。
(2)上消化道造影:可顯示胃被推向左側延遲造影可見腸管位於小網膜囊。
(3)鋇灌腸:疝入物為結腸時,可顯示結腸移位於小網膜囊內。
(4)CT掃描:主要徵象有:①腸系膜位於下腔靜脈和門靜脈之間;②小網膜囊內有氣液平面,並呈鳥嘴狀指向網膜孔;③右側腹部無升結腸;④肝下間隙可見2個或更多腸襻。
2.B超檢查 肝臟下、小網膜囊孔部、膽總管和門靜脈後、小網膜囊區可見異常腸道回聲。
3.99mTc-HIDA膽道造影 當疝入物為膽囊時,99mTc-HIDA膽道造影可顯示膽囊、膽道位置異常。
治療
該病容易導致疝入腸管絞窄、壞死,故一旦懷疑為本病所致急性機械性腸梗阻,應及時手術治療。
術中行腸管復位時,如疝入腸襻嵌頓不嚴重,可輕輕牽拉疝入腸襻,使之復位。如梗阻腸管膨脹、復位困難,可先切開小網膜囊,行嵌頓腸襻腸腔減壓後再復位;或先切開松解十二指腸降部側腹膜並充分游離十二指腸,擴大疝環(小網膜孔),然後復位疝入的腸襻。復位後根據腸管的活力決定保留或切除。然後將裂孔縫合和(或)用大網膜覆蓋縫合關閉裂孔,以防復發。