小柳原田病

小柳原田病

小柳原田病是指主要表現為雙眼瀰漫性滲出性色素膜炎(葡萄膜炎),同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白髮、脫髮、白癜風等累及多器官系統的臨床綜合徵,又稱色素膜一腦膜炎、特發性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi 先後報告的以眼前段炎症為主(Vogt-小柳綜合徵),以後Harada(原田)報告以眼後節為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。多發生於青壯年,易復發。

病因和發病機制

病因不明,有以下兩種推想。

1、小柳認為本病為病毒所致,但實際結果為陰性。

2、目前多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用於易感的機體,引起非特異性前軀期症狀,另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變,而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。

臨床表現

1、前驅期表現為頭痛、頭暈、噁心、嘔吐,頸項強直及其他腦膜刺激症狀。小柳型50%患者有腦膜刺激症狀;原田型可高達90%,這些症狀出現後不久發生葡萄膜炎。

2、在前驅期症狀後3~5天出現眼部症狀,眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現為:

⑴Vogt—Koyanagi型,以滲出性虹膜睫狀體炎為主,也伴瀰漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出,遮蓋瞳孔區,嚴重廣泛的虹膜後粘連,眼底看不清,相連出現各種併發症和後遺症。

⑵Harada型:雙眼視力突然降退,以後節部改變明顯,視乳頭和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成視網膜脫離。同時,伴有色素上皮層瀰漫性萎縮及玻璃體混濁,炎症亦可向前擴散,但較小柳型為輕。

3、聽覺及皮膚病變期在眼部症狀起病後數周或數月後相繼出現耳鳴、重聽、毛髮變白、膠發以及白癜風等病徵。這些是迷路式中樞神經系統的改變,且多為對稱性。

4、恢復期多次反覆發作者,病情逐漸加重,可出現虹膜萎縮,瞳孔膜閉或並發性白內障,繼發性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收,視網膜復位,視網膜色素明顯脫失,形成“晚霞樣”眼底(亦稱“夕陽紅”)。

診斷和鑑別診斷

1、臨床症狀:雙眼瀰漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎症,後節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離,以及晚期的“晚霞樣”眼底。

2、伴有毛髮及皮膚等處改變。

3、FFA檢查,早期出現多發性細小的螢光素滲漏點,以後擴大融合,對診斷有較大幫助。

4、常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑑別。

治療

1、充分持久的散瞳,保持瞳孔活動,防止發生虹膜後粘連。

2、局部和全身套用皮質類固醇,地塞米松點眼,結膜下及球旁註射。地塞米松或氫化可的鬆口服或靜脈滴注。早期用大量快減以後慢減,1個月內不要急減。要維持3~6個月。還要補鉀。

3、大劑量維生素全身套用。

4、輔助藥物:ATP、輔酶A、肌甙等全身套用。

5、對復發的患者,給與免疫抑制劑,如苯丁酸氮芥、環磷醯胺、環孢黴素A等,也可聯合小劑量糖皮質激素治療。對於繼發性青光眼和白內障,給與相應的藥物和手術治療。

6、中藥:清熱解毒、利溫明目中藥。

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