概述
Vogt-小柳原田綜合徵是我國常見的一種葡萄膜炎類型，以雙側肉芽腫性葡萄膜炎為特徵的疾病，常伴有腦膜刺激症，聽力障礙，白癜風和毛髮變白脫髮等改變。Vogt-小柳-原田綜合徵，又稱特發性葡萄膜大腦炎、色素膜一腦膜炎，是一種原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮膚、腦膜的綜合徵。AlfredVogt(1906)和小柳美三(1941)先後報導了一種伴有毛髮變白、脫髮、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎，發病前有腦膜刺激症狀，稱為Vogt-小柳綜合徵(Vogt-Koyanagisyndrome)。1926年原田永之助報導了一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎，發病前亦有腦膜刺激症狀，稱為原田氏病(Haradasdisease)。此後，根據不斷觀察，發現兩者之間並無明顯界線，實際上均屬於瀰漫性滲出性葡萄膜炎，僅病變程度、主要受害部位和各種症狀、體徵出現的早晚略有不同而已，故被統稱為Vogt—Koyanai—Halada綜合徵(VKH)。
病因
病因不明，有人推測與病毒感染有關的自身免疫病，或者是對色素上皮的免疫反應，另有人推測與某些HLA抗原陽性有關。本病發展迅速容易反覆發作，病程進展快致盲率高;早期由於本病表現不典型或對本病認識不足，常常導致誤診或漏診。臨床資料一般資料：1997年7月-2007年8月本院曾遇12例VKH病人，其中男性8人，女性4人。10例為初發病人，2例為復發病人。均為雙眼同時或先後發病。發病年齡：22歲-56歲，平均37.2歲。病程長的4年，短的為1周。眼部表現：視力：眼前手動4例6眼，0.0.2-0.05有3眼，0.05-0.3有8眼，0.4以上視力有7眼。10例為雙眼同時發病，2例1周內.雙眼先後發病。1例雙眼僅結膜充血，6例表現為全葡萄膜炎，瞳孔緣後粘連5例10眼，玻璃體混濁7例12眼，5例10眼伴視網膜脫離，未見裂孔，無外傷史，無糖尿病史，否認其他眼部疾病;視盤水腫5例10眼，2例4眼僅黃斑水腫，晚霞樣眼底改變3例6眼;3例6眼見Dalen-Fuchs結節;1例1眼黃斑出血;1例雙眼壓增高;1例原有-3.0D近視，在發病急性期近視突然加深至-11.0D。視野檢查5例8眼視野不規則缺損，4例8眼FFA見散在黃白色斑點狀螢光。3例6眼P-VEP檢查P100降低，潛伏期輕度延長，7眼ERG的a、b波幅值下降。全身情況：8例有勞累受涼感冒史，12例患者發病初始均有頭痛症狀，7例患者伴耳鳴症狀，3例重聽，電測聽示5耳感音性耳聾;3例頸項強直，CT或MRI未見異常，2例腦脊液蛋白增高，其中1例因腦膜刺激症狀嚴重而昏迷;1例32歲女性合併妊娠，9例患者發病過程中出現頭髮眉毛髮白。
症狀
臨床分為三個階段：1.前驅期：又稱腦炎與腦膜炎期。病人在眼症狀出現前常有頭痛、頭暈、耳鳴、全身不適等感冒症狀，嚴重者可出現高熱、頭痛、頸項強直以至昏迷，，腦脊液檢查可發現蛋白和淋巴細胞數增加，並表現病理性腦電圖。此期5～6天。脫髮、眉毛變白、白癜風、斑禿和聽力障礙等一系列症狀則在漫長的病程中逐漸出現。
2.眼病期：雙眼同時或先後出現瀰漫性、滲出性葡萄膜炎。雙眼視力迅速下降，伴有羞明流淚、眼疼、閃光、飛蚊、變形。眼部檢查：①小柳氏型：整個色素膜均可受累，但以前部色素膜炎為主。檢查可見睫狀體充血、角膜後沉著物，虹膜結節及後粘連等，短期內可形成瞳孔閉鎖或膜閉，因而眼底不能窺見。常因繼發青光眼而失明。②原田氏型：主要表現為急性瀰漫性滲出性脈絡膜炎，視網膜高度水腫或視網膜脫離，視力可降至光感。前部色素膜炎症較輕，僅見角膜後沉著物和房水閃光，玻璃體雖然混濁，但多能窺見眼底，數周后視網膜水腫及脫離可自行消退。眼底因色素脫失似晚霞之赤色，脈絡膜血管外露，並可見大小不等黑白點交雜的脈絡膜斑，常有反覆發作的傾向。
3.恢復期：一般6個月至1年。眼內炎症逐漸消失，視網膜脫離復位，眼底有色素沉著，由於視網膜色素上皮崩潰脫失，眼底呈晚霞狀。嚴重者可有各種併發症，如白內障、繼發性青光眼，甚至失明。
治療
1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活動，防止發生虹膜後粘連。2.局部用皮質類固醇：地塞米松點眼，結膜下及球旁註射。
3.採用腎上腺皮質激素全身治療：大劑量激素控制，迅速減量和小劑量激素維持鞏固療效。在VKH的激素治療中，全療程從4個月到1年不等,平均9.2個月。對於VKH這種內源性全葡萄膜炎病,根據woods分析,其自然病程為11個月，因此套用激素治療理應達到其自然病程,否則常導致炎症反跳。
4.聯合套用環磷醯胺：在烷化劑中，環磷醯胺免疫抑制作用最強，對B細胞與T細胞均有影響，抑制免疫過程的誘導期及增殖期。雖然皮質激素是抑制免疫反應首選藥物，用於治療多種自身免疫病有效，但療效多不持久，停藥易復發，長期使用副作用較多，故提倡與烷化劑環磷醯胺素合用以減少各藥用量，降低不良反應，並獲得較鞏固療效。
5.有明顯顱內壓增高者，套用20%甘露醇脫水治療。
6.急性期可以考慮套用大劑量免疫球蛋白。
7個別發病較早者，可加用廣譜抗生素；基於病毒感染學說，有學者提出套用抗病毒治療。此外，消炎痛等抑制前列腺素E活動劑，及維生素C、E等羥基清除劑亦可聯合套用。
8.輔助藥物：ATP、輔酶A、肌苷等全身套用。
