概述
關節彎曲綜合徵即Guerin-Stern綜合徵，又稱先天性多發關節攣縮(congenitalmultiplearthrogryposis)、先天性肌營養不良(congenitalmyodystrophy)，關節肌肉發育不良綜合徵(arthromyodysplasticsyndrome)、先天性多發性關節僵硬綜合徵、出生後固定關節攣縮綜合徵等，本症是一種先天性畸形，臨床可分屈曲型、伸直攣縮型和混合型三種。
病因
(一)發病原因
本病徵為先天性畸形，病因未明。
(二)發病機制
在病理學上可見關節囊無彈性，骨萎縮，脊髓運動神經無變性，肌纖維中散在分布某些變性肌纖維化和脂肪浸潤等改變。
症狀
小兒關節彎曲綜合徵的症狀:
表情淡漠關節畸形脊柱側彎髖關節脫位肌肉萎縮關節僵硬
本症臨床可分屈曲型，伸直攣縮型和混合型三種，男女均可發生，出生後即有上下肢對稱性多關節屈曲或伸直攣縮畸形，少數可僅侵犯單一肢體，下肢受累多於上肢，偶可侵犯脊柱，脊柱的侵犯往往是遲發而並非出生時即存在的。
受累肢體肌肉呈萎縮狀，關節部位皮紋消失，皮膚緊張而光亮，屈曲畸形者常並有皮蹼形成，伸直型肘，膝關節可呈柱狀或梭狀變形，攣縮的關節活動範圍很小，甚至僵硬，但並無疼痛表現，由於面部肌肉發育也較差，患兒常顯得表情淡漠。
治療
(一)治療
本病徵治療以手術和矯形為主，矯形可用石膏、夾板、支架固定。手術有松解術、截骨術、關節固定術等多種骨和軟組織的術式，需因人而異地反覆斟酌選擇適宜手術。
(二)預後
本病徵之畸形非常頑固，難以矯正，術後畸形復發率高，一般來說屈曲型比伸直攣縮型效果好，手比腳效果好，膝關節比肘關節效果好。
本病徵雖有嚴重關節畸形，但臨床經過呈非進行性，除功能障礙並無疼痛，常不威脅生命。
僅有10%左右因有內臟畸形或合併嚴重感染於早期死亡。
