是由什麼原因引起的
(一)發病原因
神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱。由於從病原學和形態學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
(二)發病機制
肉眼所見腫瘤邊界常較光整，有“假包膜”，而實際腫瘤細胞浸潤的區域已遠遠超過了“假包膜”所顯示的邊界，較表淺的膠質母細胞瘤常侵犯和穿透大腦皮質並與硬腦膜粘連。腫瘤切面形狀多不規則，有腫瘤區、壞死區和出血區，可有囊腫形成，瘤組織柔軟易碎，血運豐富。腫瘤的特點是：①腫瘤細胞的多種組織學形態。②腫瘤細胞核分裂象相當多見。③供血血管豐富。④來源於血管外膜的間質纖維增生。
生長特徵：①膠質母細胞瘤有沿白質中的神經束生長到遠處的傾向。②腫瘤侵犯腦室後，可經腦脊液轉移。③多中心性生長，有4.9%～20%存在幾個獨立的瘤中心。
腫瘤惡性程度為Ⅳ級。腫瘤的病理類型多為低級別星形細胞瘤，常為毛細胞型。腫瘤自然病程的多樣性使得治療效果的評價十分困難，有的學者根據術前MRI表現將其分為3類：①視交叉前型;②瀰漫性視交叉型;③視交叉-下丘腦外生型。以此來指導外科治療。
哪些表現及如何診斷
1.視交叉前型常表現為進行性視力下降和突眼，在嬰幼兒多以眼球震顫、斜視為首發症狀，眼底檢查可見視盤靜脈的擴張和視盤的水腫，病程較長時可見視盤的萎縮。
2.瀰漫視交叉型多表現為視敏度下降和雙側視野的缺損，內分泌症狀和腦積水較為罕見，此類患兒多合併有神經纖維瘤病的其他表現(如皮膚色素沉著等)。
3.視交叉-下丘腦型臨床症狀多與年齡相關
(1)小於2歲：小於2歲的幼兒多表現為腦積水、發育延緩、視力減退和間腦綜合徵。
(2)2～5歲：2～5歲的患兒，內分泌紊亂是最常見，可表現為性早熟或生長遲緩，大約有半數以上的患兒有視力障礙。
(3)兒童：年齡稍大的兒童以視力障礙和視丘下部的損害(嗜睡、尿崩、間腦癲癇等)最為多見。
兒童表現有無痛、無搏動性突眼，伴有視力進行性下降時，應引起本病的高度注意，應行神經眼科學和神經放射學檢查。部分患者可以內分泌障礙和下丘腦受壓表現為首發症狀就診。
應該做哪些檢查
一般常規檢查無異常發現，視交叉-下丘腦型患兒可見內分泌的紊亂。
1.顱骨X線平片可見有視神經孔的擴大，蝶鞍呈“梨形或葫蘆形”，影響到腦脊液循環時可見顱內壓增高征。
2.CTⅠ、Ⅱ型多有視神經的增粗，病灶呈等密度，不規則強化，少有鈣化，囊性變罕見;可見前床突、鞍結節的骨質吸收和視神經孔的擴大。Ⅲ型多表現鞍上池的閉塞，鞍區等密度的占位病變，少數梗阻室間孔而使側腦室擴大。
3.MRI常常能清楚顯示解剖結構的移位受壓和視神經、視交叉的增粗，外觀似梨狀，前小後粗，如圖1所示，信號強度無特徵改變。術前MRI的表現可分為3類：
(1)視交叉前型：視交叉前型表現為眶內視神經的梭形增粗，而顱內視交叉並無侵犯，雙側病變偶見於神經纖維瘤病者。
(2)瀰漫性視交叉型：瀰漫視交叉型以神經纖維瘤病的患兒最多見，表現為視交叉的瀰漫性增粗，可向前後生長侵犯視神經或視束。
(3)視交叉-下丘腦外生型：視交叉-下丘腦外生型表現獨特，以視交叉-下丘腦外生性腫塊多見。
以此來指導外科治療，並發現後二者的發病率和死亡率均高於前者。
應該如何治療
對於局限於一側視神經的腫瘤，手術完全切除是首選，手術的目的為保護眼球和阻止腫瘤向視交叉的蔓延。手術的指征是：進展性突眼;視力進行性下降;影像檢查示腫瘤進行性增大及患側已失明。腫瘤較小、臨床無症狀者，是否積極手術治療仍存有爭論，因為絕大部分腫瘤生長緩慢，不產生疼痛，多數學者建議採取定期觀察。對於鞍區外生型已產生占位效應的腫瘤，應採取手術切除。如全切除腫瘤已不可能，也應做部分切除，術後輔以必要的放射治療。毛細胞型星形細胞瘤對放療較敏感，放射治療的劑量應達到50～55Gy。許多資料已顯示放療能顯著縮小腫瘤的體積、降低腫瘤的復發，提高存活率。視神經膠質瘤是生長緩慢的良性腫瘤，腫瘤全切除可獲長期生存，即使部分切除術後輔以放療患兒的預後也比較好。本組18例中術後隨訪10例，最長已存活17年，無復發跡象。
瀰漫性視交叉型和視交叉-下丘腦外生型的發病率和死亡率均高於視交叉前型。
治療效果[1]
1）運用高超的動脈插管技術，採取將藥物直接注入供應股骨頭的血管。
2）使血管擴張、痙攣解除，並溶通血栓阻塞，可較長時間維持局部藥物高濃度。
3）使病變血管變得通暢、血供增多直接增加側支循環和疏通股骨頭營養血管，促進代謝物的清除。
4）使壞死骨質逐漸被吸收，新骨慢慢形成，從而壞死的骨頭得以修復，疼痛緩解，症狀改善。
