概述
室性心動過速(ventriculartachycardia，VT)，簡稱室速，是指發生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常，心電圖特點：①QRS波寬大，畸形，T波多半與主波方向相反;②房室分離;③心室奪獲或室性融合波;④室性心動過速。報導約占快速心律失常的6%，是一種嚴重的快速心律失常，可發展為心室顫動，引起心臟性猝死，因室速易發生血流動力學改變，常致心慌、胸悶，呼吸困難、黑矇、暈厥及休克等症狀，因此，室性心動過速為兒科急症，需緊急處理，小兒VT從病因、發病機制、臨床表現，心電圖特點、預後及治療反應上包括一組不同性質的室性心動過速，是指連續3個或3個以上起源於心室的搏動，兒童室性心動過速的心室率>120次/min(成人為>100次/min)。關於嬰幼兒室速時的最低心率界限目前意見尚不統一，建議對於特定人群室性心動過速的心率應高於正常竇性心率的25%以上。
病因
(一)發病原因
1.病因在小兒中引起室性心動過速的病因很多，可見於心血管系統本身的疾病，亦見於其他各種疾病引起的心臟損害，如藥物，中毒，電解質紊亂等，另有一部分原因不明的“正常人”。
(1)生理性：在嬰幼兒及兒童時期，部分室性心動過速患者無器質性心臟病及其他全身疾病，其多在運動時發作。
(2)心臟疾病：兒童常見有病毒性心肌炎，先天性心臟病及心臟病術中和術後，心肌病，風濕性心臟病，心臟腫瘤等。
(3)藥物和毒物作用：如洋地黃，各種抗心律失常藥物的致心律失常作用，其他藥物中毒或過敏等均可引起室性心動過速。
(4)電解質紊亂和酸鹼失衡：各種原因引起的低鉀血症，低鈣血症，低鎂血症是致室性心動過速的常見原因。
(5)全身性疾病：重度缺氧窒息，SLE，嚴重感染等均可致心肌損傷後引起室性心動過速。
2.分類室性心動過速的心電圖表現形式，持續發作時間及臨床特點表現不一，目前尚無統一分類方法，本文結合國內外報導，根據心電圖表現，發作形式及臨床轉變進行分類。
(1)根據心電圖表現分類：
①單形性室性心動過速(monoventriculartachycardia)：指室性心動過速發作時，心電圖的同一導聯上QRS波群形態只有單一的一種，但根據不同病因，心動過速起源不同，QRS波群形態各有少許差異，單形性室性心動過速可呈短陣性，也可呈持續性發作。
②雙向性室性心動過速(bidirectionalventriculartachycardia)：又稱“雙向性心動過速”或“雙向性室性心律”，是指同一心電圖導聯上兩種QRS-T波形交替發生形成的心動過速，雙向性室性心動過速表現為快速的兩種QRS-T波形交替出現可有以下形式：A.QRS波時間均<0.10s，B.左前分支與左後分支阻滯圖形交替出現，C.QRS時間均>0.10s，寬大畸形，D.一種QRS波時間<0.10s，另一種>0.10s。
雙向性室性心動過速的產生機制尚未完全闡明，有以下幾種解釋：A.雙源性室速，心室內兩個異位起搏點交替激動，B.一種QRS波來源於室上節律點，另一種QRS波來源於心室，C.室上性心動過速伴交替性左前分支及左後分支阻滯，這是近年來證實的雙向性室性心動過速的常見原理，D.單源性室性心動過速伴交替性折返性室內差異傳導，此型在臨床上極少見，主要見於嚴重的器質性心臟病或洋地黃中毒並低血鉀患者，為心室顫動的前兆，預後嚴重。
③並行性室性心動過速(parasystolicrventriculartachycardia)：又稱室性並行性心動過速，是在室性並行心律的基礎上形成的，室性並行心律是指心室心內膜下浦肯野纖維網異位節律點，其周圍存在保護性傳入阻滯，竇性激動不能侵入而使異位起搏點能按其本身的頻率自動除極而競相控制心室，同時異位節律點的周圍也常存在著傳出阻滯，其激動不能每次均向四周傳導，只有未出現傳出阻滯或周圍心肌脫離不應期時才能引起一次異位激動，當異位起搏點周圍的傳出阻滯消失時，即形成並行性室性心動過速，並行性室性心動過速的心電圖特點：
A.出現獨立存在的室性異位節律。
B.每一組短陣室性異位節律發作時，第一個室性異位的聯律間期不固定。
C.各室性異位搏動之間的距離為室性心動過速R-R周期的倍數，或R-R之間可測出最小公約數。
D.頻率多與竇性心率接近，為100～140次/min，偶見140～220次/min。
E.可見室性融合波。
④多形性室性心動過速(polymorphicventriculartachycardia)：指心動過速發作時，在心電圖的同一導聯上出現3種以上形態的QRS波群，依據多形性室速發作前後伴發或不伴發Q-T間期延長而分為兩類。
A.多形性室速伴發於Q-T間期延長，因該型大多是尖端扭轉型室速，故根據Jackman推薦意見將該型稱為Q-T延長並室性心動過速或尖端扭轉型室性心動過速，心電圖特點為：發作前後Q-T延長，心動過速發作時QRS波群形態不規則沿著一基線上下扭轉，頻率>200次/min。
B.多形性室性心動過速：發作時QRS波群呈多形性，基礎心律時Q-T，T或U波正常。
(2)據心動過速的持續時間分類：根據室性心動過速發作持續的時間，將其分為3類：
①持續性室性心動過速(sustainedventriculartachycardia)：指心動過速發作的時間超過30s以上，因持續時間長，可出現心悸，胸悶等症狀，嚴重者可出現暈厥，休克等改變。
②非持續性室性心動過速(nonsustainedventriculartachycardia)：指室性心動過速發作時間短，持續時間在30s以內，因持續時間短，病人常有心悸，胸悶等症狀，少見暈厥，休克等症狀。
③反覆性室性心動過速(reciprocatingventriculartachycardia)：以室性反覆搏動開始而形成的連續折返，其心電圖特點為：
A.心動過速的頻率在60～250次/min。
B.以QRS-P’-QRS-P’QRS-P’-QRS-P’……為基本表現，第一個心搏為室性反覆心搏，QRS波群寬大畸形，以後均為P’-正常QRS波群。
(3)根據臨床特點分類：根據小兒時期各型室性心律失常發作時臨床特點，有無原發心臟病及治療預後分類為：
①期前收縮型室性心動過速(extrasystolicventriculartachycardia)。
②特發性室性心動過速(idiopathicventriculartachycardia)。
③尖端扭轉型室性心動過速(torsadesdepointes)。
④兒茶酚胺相關性室性心動過速(catecholaminerelatedventricular,tachycardia)。
⑤致心律失常性右心室發育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia)。
⑥加速性室性心律(acceleratedventricularrhythm)。
(二)發病機制
與成人相同，小兒室性心律失常的電生理機制與所有其他心律失常相同，即自律性異常，觸發激動與折返機制，以目前的認識程度還不可能確定某一室性心律失常的發病機制，也不能由心電圖推測出來，儘管如此，認識這些可能的機制有助於我們了解室速的病因，診斷和治療。
1.自律性異常一些具有正常自律性的細胞諸如竇房結和房室結細胞可自發除極，在膜電位達到閾值後觸發一次動作電位，自發除極以及心肌細胞跨膜電位的維持，都是通過控制細胞內外離子的跨膜流動實現的，大多數心肌細胞正常狀態下不具有自律性，但當受到損傷或疾病狀態下即可獲得自律性，這種細胞的異常自律性與心臟起搏細胞的正常自律性不同，其膜電位發生了改變。
自律性心律失常的特點是其不能由亞速或超速起搏以及期前刺激誘發與終止，常表現為溫醒現象(warm-up)，即在心動過速初期心率逐漸增加，目前我們還不了解哪些小兒室性心律失常是真正的自律性機制。
2.觸發激動(觸發自律性)觸發激動(triggeredactivity)是除極後細胞對先前動作電位的反應造成的，這種後電位發生於動作電位的第3時相，分為早期後除極與延遲後除極兩種形式，Cranefeild於1975年首先提出觸發激動這一概念，觸發激動是指心臟除極觸發的膜振盪性後電位，因為總是在一次除極後發生，故又稱後除極，當後除極電位達到閾電位時，便產生觸發性動作電位，因本身又存在後電位，如此序貫成串形成心動過速，由此可見，觸發激動包括心肌細胞的後電位(afterpotential)及誘發的觸發性心律失常，後除極是發生在前一次動作電位復極過程中或復極完畢後的閾值下除極，分別稱為早期後除極(earlyafterdepolarization，EAD)和延遲後除極(delayedafterdepolarization，DAD)，EAD發生在復極結束之前，即動作電位第3時相，因心率慢時EAD增加，又稱心動過緩依賴型，DAD發生在復極將要結束時或結束之後，在一定範圍內心率快時DAD增加，又稱心動過速依賴型。
EAD形成機制較為複雜，目前尚未完全闡明，EAD是組織灌注中產生的小的電位偏移，發生在動作電位的第3時相併可能與先前的動作電位幅度有關，根據研究結果，多數學者支持下述論點，即某些因素的作用使背景鉀電流(GK1)減弱，而某種內向電流(INa或ICa)增強，引起細胞內電位負值降低，使復極延遲或形成第2次超射，即EAD，據認為EAD與因細胞損害和創傷相關的心律失常有關聯，因此可解釋一些心臟手術後發生的一些室性心律失常和藥物治療過程中的致心律失常作用。
DAD是跨膜電位的閾值下變異，其發生在動作電位第3時相末或第4時相，DAD並非由Ca2直接內流形成，而是由心肌細胞內Ca2濃度異常增高而引起的瞬時內向電流(transientinwardcurrent，ITi)所致，DAD的幅度取決於其觸發活動的周長，在周長足夠短時就可產生自身維持的動作電位，正是由於DAD對於驅動頻率的依賴，它們是“觸發性”的而非自律性形式，也與折返無緣，在實驗室，地高辛中毒，低鉀血症以及兒茶酚胺均可誘發心肌組織的DAD，但在臨床心律失常尚未得到證實。
3.折返折返是臨床最常見的快速心律失常發生機制，形成折返的3個必備條件是：
(1)解剖上或功能上存在至少兩條連線近端和遠端而形成傳導環路的潛在通道。
(2)上述通道之一存在單向阻滯。
(3)無阻滯的通道傳導緩慢，允許阻滯的通道有足夠的時間恢復應激，當兩個通道的傳導延緩和不應期適當時，一個持續向前的循環電激動便產生了，導致心動過速，折返性心動過速可以由期前刺激或快速起搏誘發與終止，其維持需要折返環路電生理條件的匹配，以這種機制可以解釋一些心臟手術後晚期的室性心律失常。
治療
1、確診病因，對症預防：預防復發的首要步驟為去除病因，如治療心肌缺血，糾正水、電解質平衡紊亂，治療低血壓、低血鉀，治療充血性心力衰竭等有助於減少室速發作的次數。
2、心率過緩：竇性心動過緩或房室傳導阻滯時，心室率過於緩慢，常誘發室性心律失常的發生，可給予阿托品治療，或套用人工心臟起搏。
3、藥物副作用：考慮藥物長期治療的毒副作用，如心室晚電位陰性，非持續的或程控刺激不能誘發持續室速，不一定需抗心律失常治療，如心室晚電位陽性、持續反覆的發作或程控刺激可誘發室速，病人同時伴有心功能不全時，有相當的危險性，需要用藥預防。
4、藥物選擇的原則：最好通過電生理檢查來篩選。QT間期延長的病人優先選用IB類藥，如美西律。普羅帕酮療效確切，副作用較少，亦可優先選用。胺碘酮亦十分有效，但長期套用可能發生嚴重的不良反應。β-阻滯劑能降低心肌梗塞後猝死發生率，對預防心梗後心律失常的療效較好。維拉帕米對大多數室速無預防效果，但可套用於“維拉帕米敏感性室速”病人，此類病人常無器質性心臟病基礎，QRS波群呈右束支傳導阻滯伴有電軸左偏。單一藥物無效時，可選用作用機制不同的藥物聯合套用，各自用量均可減少。
小兒室性心動過速西醫治療方法
室性心動過速的治療有兩個方面，即終止室速的發作及預防復發。首要問題是決定應對哪些病人給予治療。除了β阻滯劑外，目前尚未能證實其他抗心律失常藥物能降低心臟性猝死的發生率，況且抗心律失常藥物本身亦會導致或加重原有的心律失常。因此，對於室速的治療，一般遵循的原則是：無器質性心臟病者發生非持續性室速，如無症狀及暈厥發作，無需進行治療;持續性室速發作，無論有無器質性心臟病，均應給予治療;有器質性心臟病的非持續性室速亦應考慮治療。
(一)治療
對於明確診斷室性心動過速的兒童，一般管理，要進一步明確病因並確定治療方案。詳細詢問既往史或者相關症狀有助於辨別心臟疾病，同時應詳細採集家族史。仔細的體格檢查可能發現一些與器質性心臟病相關的體徵，如二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病等。
1、治療指征：對室速制定明確的治療指征非常困難。確定是否需要治療基於室速的病因、機制和類型，存在的症狀和發生猝死的可能性，進行綜合評價。
2、治療原則
(1)儘快終止室速的發作。
(2)去除室速的誘因。
(3)積極治療原發病。
(4)預防室速的發作和心臟性猝死。
3、終止發作：由於室速可使心排血量急劇下降，並隨時有發展為室顫的危險，屬致命性心律失常，必須立即治療，迅速終止發作。
4、藥物治療：
(1)利多卡因100mg靜脈注射，如無效則按0.5mg/kg每分鐘重複注射1次，30分鐘內總量不超過300mg，有效維持量為1~4mg/min;
(2)普魯卡因醯胺50~100ng靜脈注射，每5分鐘重複1次，1小時內總量可達1g，維持劑量2~5mg/min;
(3)溴苄胺5mg/kg10分鐘內靜脈注射，然後以1~2mg/min;
(4)乙胺碘呋酮150mg靜脈注射;
(5)心律平70mg靜脈注射;
(6)如心電圖示室速由R-on-ST段性性室早引起可先用異搏定5~10mg靜脈注射;
(7)由洋地黃中毒引起的室速可選用苯妥英鈉和鉀鹽治療;
(8)如系青壯年無明顯原因，常以活動或情緒激動為誘可獲得明顯療效。但某些抗心律失常藥物在預防室性心動過速復發和降低心臟性猝死方面的作用不明顯，甚至有害，尤其是對於器質性心臟病合併室性心動過速病人，不宜選用。
5、直流電復律：在室性心動過速發作時，給予直流電復律，多數情況下可使室性心動過速立即終止。在室性心動過速伴有急性血流動力學障礙如低血壓、休克、急性心力衰竭或嚴重心絞痛發作時應該作為首選措施。
6、經導管射頻消融術：經導管射頻消融可成功治療室性心動過速，是目前比較理想的治療手段。消融治療對無器質性心臟病的室性心動過速，如特發性左心室或右心室室性心動過速有非常好的效果，成功率在90～95%以上。
7、體內埋藏式轉復除顫器(ICD)治療：ICD是埋藏在體內可以自動識別室性心動過速和室顫，而用電除顫等方法終止室性心動過速及室顫的裝置，對持續性室性心動過速，特別是有猝死高危險的室性心律失常者有良好療效，可改善病人的預後，尤其對於器質性心臟病合併明顯心功能不全的病人，ICD治療的病人獲益更大。
(二)預後
室性心動過速患兒總的預後良好，Pfammatfer報導94例未有死亡病例，並認為嬰兒期首次發作者，室性心動過速自行消失率明顯高於幼兒期以後首次發作者(89%∶56%)。同時發現右室起源特發性室性心動過速預後較左室起源者好。對於反覆發作的特發性室速採用射頻消融治療後效果好。但是因病因不明，有學者認為心肌病變呈亞臨床型，故對該病患者應長期隨診，行心臟X線、ECG、心動圖等檢查注意原發性心肌病可能，並警防猝死。有明顯心臟疾患伴加速性室性心律患兒，其預後與心臟疾患嚴重性有關。對於無心臟疾患的加速性室性心律患者預後良好。VanHare報導12例新生兒診斷加速性室性心律，有10例在數月後自然消失，Maclellan報導10例兒童，隨診中均無不適症狀，故認為不伴心臟疾患的加速性室性心律患者，在醫師隨訪下可參加正常體力活動，若有頭暈等症狀，則需進一步檢查，評估心功能。該病不伴器質性心臟病，若醫師、家長、患者密切配合，減少劇烈運動和情緒緊張因素，按時服藥，可獲長期緩解，但亦有少數發生猝死的報導，以無症狀或單形性室速的預後更好。不論怎樣，均需長期隨診，除外亞臨床型器質性心臟病。ARVD的臨床病程不詳，但一般預後良好，有報導最大死亡年齡者84歲。影響ARVD預後關鍵因素是反覆發作暈厥和室性心動過速，故積極治療和預防室性心動過速並長期隨診觀察是非常重要的。
