概念
肥胖性生殖無能綜合徵又稱Fr?hlich綜合徵(Fr?hlich syndrome)Babinski-Fr?hlich綜合徵、Leaunois-Cleret綜合徵、肥胖性生殖無能性營養不良症腦性肥胖症本病徵以幼兒、學齡期男孩多見，肥胖性 器官發育不良、尿崩等為其特徵。大多數由下丘腦垂體或其鄰近部位腫瘤、腦炎、腦外傷等多種病因引起下丘腦病變為引起本綜合徵的重要原因。
疾病病因
是由什麼原因引起的
(一)發病原因
垂體腫瘤、顱咽管瘤壓迫下丘腦為常見原因之一，以下丘腦部位腫瘤或炎症為最常見原因，腦炎、腦膜炎、腦膿腫、顱內結核、顱腦外傷也可引起。有的患者雖經多種檢查甚至病理解剖亦未能發現有器質性病變，可能是原發性下丘腦-垂體功能紊亂。
(二)發病機制
肥胖性生殖無能綜合徵的性功能低下屬於下丘腦源性的。因為多種原因使下丘腦黃體生成素釋放激素(LHRH)分泌障礙，導致黃體生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌減少，而繼發性腺功能低下，動物實驗證實，累及正中隆起時，促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎縮。至於發生肥胖的原因，則不是由於缺乏某種垂體激素，而是由於下丘腦的損害，動物實驗證明：損壞下丘腦的腹內側核及正中隆起，病人的飽感喪失而多食、肥胖。累及腹內側核時，胰島素分泌亢進，致使食慾亢進，多食而肥胖。
本病有時可伴有骨骼生長障礙，與下丘腦生長激素釋放因子及(或)垂體生長激素分泌不足有關。
疾病症狀
有哪些表現及如何診斷
本病徵70%的患者年齡在20歲以下，男孩多見。
肥胖通常為中等度，多數在短期內迅速出現，其分布不均勻，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特別顯著，呈女性型。面部及四肢相對為細，指、趾顯得細而尖。
性發育障礙或性功能衰退是臨床明顯的特徵。男童常有陰莖、陰囊及睪丸甚小，往往有隱睪，至青春期無外生殖器發育，鬍鬚、陰毛、腋毛均缺乏，身材較矮小，音調尖細，皮膚細膩，亦可出現女性化乳房。女孩則乳房特別大而乳腺呈萎縮狀態，內、外生殖器均發育不良，呈幼稚型，無月經來潮及第二性徵出現或推遲出現。成年後發病者則第二性徵逐漸衰退，性功能低下，生殖能力喪失。
兩性均有骨齡遲延，有時出現尿崩症。多食、嗜睡、懶惰等亦較常見。智慧型大多正常。
此外可由原發病出現顱內壓增高的症狀，如噁心、嘔吐、頭痛、視力障礙、視盤改變、失明及蝶鞍擴大、鞍背菲薄且向後豎起、鞍底下陷、蝶竇變窄、後床突呈線狀改變或破壞消失等，X線片異常。有時本綜合徵可作為突出的臨床表現而原發病往往不明顯。
本綜合徵的診斷主要根據原發病、肥胖、性發育三個特點，無原發病者診斷稍困難，內、外生殖器官發育不良如為青春前期則診斷不易，如有下半身的肥胖，應考慮本病。
檢查化驗
應該做哪些檢查
1.激素檢查 尿促性腺激素濃度及性激素濃度降低。
2.葡萄糖耐量試驗 常示葡萄糖耐量減低。
3.病理檢查 睪丸活檢顯示曲細精管明顯萎縮，間質纖維化，無成熟精子，均有助診斷。
4.染色體檢查 染色體無異常。
1.CT等檢查可發現占位性病變。
2.眼底檢查有視神經乳頭水腫。
3.頭顱X線檢查顯示蝶鞍損傷和鈣化，視神經交叉神經膠質瘤患者，除有肥胖性生殖無能外，X線檢查可見視神經孔擴大徵象。
鑑別診斷
容易與哪些疾病混淆
無原發病史時，與青春期發育遲緩症相鑑別，後者多愈後良好，實驗室各項檢查無明顯異常，而本症常有肥胖和內外生殖器發育不良等表現。
併發症
可以並發哪些疾病
尿崩症是本病主要併發症，表現為：大量低比重尿，尿量超過3L/d，比重低於1.006。煩渴多飲，尤善冷飲，除倦怠、乏力、影響睡眠外，一般不影響生長發育。根據病情的輕重，可分為部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍區腫瘤、外傷、手術所致者，如同時影響垂體前葉的功能，則可伴有部分或完全性垂體前葉功能減退症。先天性尿崩症以及外傷、手術、鞍區腫瘤時，可以影響渴覺中樞，使患者多尿但不伴口渴，易脫水導致出現高鈉血症、高滲狀態，此時可伴發熱、抽搐甚至腦血管意外。
預防保健
應該如何預防
積極預防和治療腦炎、腦膜炎、腦膿腫、結核等感染性疾病，積極預防腦外傷等。
治療用藥
應該如何治療
(一)治療
腫瘤病例應予手術摘除或放射線深部照射治療。無原發病可尋者，可試用性激素製劑或甲狀腺粉(片)。對幼小兒儘量不做性腺內分泌治療，以防擾亂其可能具有的內分泌功能。半數病人可望至成人後開始性發育。對年長兒有高度性徵發育不全時，可用絨促性素(絨毛膜促性腺激素)以促進性腺成長，配合丙酸睪酮(丙酸睪丸素)以促進第二性徵的發育，劑量和療程視病情而定。
(二)愈後
本病徵的愈後取決於原發病的性質及手術根治的早晚。
