什麼是小兒縱隔壓迫綜合徵
縱隔壓迫綜合徵(mediastinumstressedsyndrome)是一組症候群，凡縱隔內任何組織或器官的病變，都可對呼吸道、心血管和食管等產生壓迫症狀。其病因可為先天性組織異常，或為原發性或轉移性腫瘤，也有的由淋巴結炎和膿腫所引起。因受壓部位和性質不同，其表現亦不一致。
是由什麼原因引起的?
(一)發病原因
可因胸腺、淋巴結病變，腫瘤，支氣管囊腫，縱隔炎、膿腫或消化道重複畸形等，壓迫造成此綜合病徵。
(二)發病機制
1.前縱隔病變有胸腺病變、畸胎瘤類、惡性淋巴瘤和腺管性腫瘤等。
(1)胸腺病變：嬰幼兒期常能見到胸腺肥大或增生。前者無症狀，隨年齡增長而逐漸縮小，常在1歲內消失;亦有退化緩慢呈不對稱增大，或位於縱隔底部。在X線片上胸腺增生與腫瘤不易鑑別。若給服潑尼松2mg/(kg·d)，5天后攝片複查，腫塊消失者為良性胸腺增大，停藥數周后，可能再度出現。若持久存在，則需做胸腺活檢。此法對不滿18個月齡小兒，可避免一次手術，但不宜用於有呼吸道受壓或年齡較大的患兒，因淋巴瘤亦可在胸腺發生，此時即不易鑑別。亦可行縱隔充氣造影或斷層攝影，對診斷具有一定幫助。
(2)惡性淋巴瘤：縱隔為淋巴瘤的好發部位，X線片所見特徵性表現為腫塊呈分葉狀，其界限不清，外形較大，並常與無名動脈或腔靜脈相聯，若進行組織活檢時，偶可引起大量出血。過大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。
2.中縱隔病變多見於淋巴結病變和支氣管囊腫引起的壓迫。
(1)支氣管原性囊腫：多為良性疾病，約占縱隔腫瘤的1/3，是由於胚胎時期支氣管發育異常，移位於縱隔而成，有1～5mm薄壁囊腔，常附著於氣管或支氣管壁上，接近氣管分叉部。囊腔與支氣管不相通，囊壁與支氣管壁結構相同，腔內壁為柱狀上皮細胞組成。一般囊腫為單房性，內有隔膜和黏液樣液體。臨床上常無症狀常於健康檢查時發現。如囊腫發生感染，可破入支氣管，產生繼發感染，常出現發熱、咳嗽、咳痰、氣急等症狀。當囊腫位於氣管或支氣管後面、介於氣管和食管之間時，隨囊腫的大小可致氣管、支氣管和食管發生程度不同的壓迫症狀，重者具有咽下受阻感、呼吸困難。偶有支氣管囊腫與支氣管相通，其囊內可見液平面。
(2)淋巴結腫大：縱隔淋巴結多數位於上、中縱隔，接近氣管及其分支處，可因結核、真菌或結節病等引起。在兒童期的結核和組織胞漿菌病感染時，多伴有明顯肺部症狀，但以淋巴結腫大為主，皮試可幫助前者的診斷，若反應陰性，則可取斜角肌淋巴結或縱隔淋巴結腫塊進行活檢。中縱隔淋巴結腫大所引起的壓迫症狀以淋巴瘤為最常見。
3.後縱隔病變神經源性腫瘤和消化道重複是兒童期較為常見的後縱隔病變，急性縱隔炎與縱隔膿腫系由於前後縱隔感染所致。
(1)神經源性腫瘤：為小兒常見的縱隔腫塊。有報導本病占縱隔腫瘤的32.6%。
(2)消化道重複：在縱隔內所有消化道重複畸形中，食管重複囊腫約為10%～15%，位於食管下半部肌層之間，偶與食管腔交通。巨大囊腫可致呼吸窘迫。
(3)急性縱隔炎與縱隔膿腫：前縱隔膿腫多數由頸部感染蔓延，而後縱隔膿腫多數為食管穿孔所引起，兩者皆可因肺部感染而致淋巴結腫大化膿，使縱隔受壓(上腔靜脈綜合徵)。由於膿腫發生部位的不同，其症狀和體徵亦有差異，一般有寒戰、高熱、胸骨後疼痛、咽下困難與全身中毒等症狀。急性化膿性縱隔炎可有嚴重的毒血症狀。結核性縱隔膿腫有時不易與腫瘤相鑑別。
應該做哪些檢查?
存在感染者外周血象檢查有白細胞計數和中性粒細胞的顯著增高;為結核性淋巴結腫大者，血沉顯著增快;惡性腫瘤常有貧血等表現。
胸部X線透視，胸部正側位攝片及X線的特殊檢查，包括選擇性X線斷層攝片、CT掃描，心血管造影，心血管計波攝影，脊髓造影等。當發生食管、氣管受壓時，需做氣管或食管鏡或造影檢查，放射性核素示蹤檢查，以確定受壓的部位和程度。
小兒縱隔壓迫綜合徵容易與哪些疾病混淆?
診斷為縱隔壓迫綜合徵後，即應做出病因的鑑別診斷，以及病變的部位和病變的性質的鑑別診斷。
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症狀與腫物的大小、部位、生長速度以及是否壓迫、侵犯鄰近組織器官有關。良性腫物雖已增長很大，但在臨床上可無任何症狀，僅在透視檢查時發現。無症狀的縱隔腫瘤中，以神經源性縱隔腫瘤占的比率最大。
嚴重的呼吸道壓迫症狀，多見於惡性度高的縱隔腫瘤。可有胸悶、胸痛、其程度不很嚴重。由於縱隔內各器官排列緊密，並無空隙，因此不論腫物的大小，皆可擠壓鄰近組織及胸膜而產生不同程度壓迫症狀。
當星狀神經節或頸交感神經、肋間神經及壁叢受壓時，可引起Horner綜合徵。膈神經受壓時，在透視下可見到橫膈運動異常。在正常情況下吸氣時橫膈下降，呼氣時橫膈上升;若在膈神經麻痹時，吸氣時橫膈上升，呼氣時下降，此即所謂“橫膈矛盾運動”。
由於主動脈及其分支受壓，可發生頸動脈和橈動脈的搏動不相稱。如心臟、下腔靜脈或肺動脈受壓，可致心臟功能不全或充血病徵;食管受壓可引起吞咽困難和咽部疼痛。胸導管受壓，可引起乳糜性胸水或腹水，若畸胎類瘤穿入支氣管時則咳出毛髮或皮脂樣物。胸腺腫塊有時發生重症肌無力症狀。小兒出現深部腱反射增強與腿部無力，若同時胸片有縱隔包塊，則提示該腫物已伸展至脊髓管。如已有Horner綜合徵時，說明已有交感神經受累。胸腺囊腫有時在鎖骨上摸到囊狀包塊。
對疑為包蟲病或毒漿原蟲病引起者，應做皮膚敏感試驗及血清補體結合試驗。此外尚可做超音波、香草扁桃酸(VMA)測定及骨髓細胞檢查和培養等。若仍不能確診，則應作頸淋巴結特別是斜角肌淋巴結檢查。
主要依靠X線檢查及縱隔淋巴結活檢確診，體徵可做參考。
應該如何治療和用藥?
(一)治療
縱隔壓迫可由各種不同原因引起，確診後應行病因治療。如為縱隔腫瘤，均應做手術切除。即使是良性腫瘤，因其大部分有惡變的傾向，早期施行手術，亦屬必要。淋巴瘤可用放射線或抗癌藥物治療。淋巴結結核則給予正規抗結核治療。化膿性縱隔淋巴結炎或膿腫，套用有效抗菌藥物或手術排膿。
(二)預後
本病徵的預後取決於病因，結核和支氣管原性囊腫為良性疾病，可通過抗結核及手術治療效果較好，惡性淋巴瘤等癌性病變所致者預後不良。
有哪些並發疾病?
視原發病因而不同，如囊腫可繼發感染，炎症可致嚴重毒血症狀，因壓迫可引起Horner綜合徵，心臟功能不全或充血病徵等，胸導管受壓可引起乳糜性胸腔積液或腹水等。
該如何預防?
積極預防結核感染，按時接種各種疫苗;積極預防腫瘤的發生;預防各種先天性畸形等。
