小兒甲狀旁腺功能減退症

PTH生成和分泌不足造成低血鈣高血磷尿鈣和磷排量降低PTH不足,破骨作用減弱,骨鈣動員和釋放減少。 PTH不足,腎小管對磷的重吸收增加故血磷升高,尿磷減少。 2.甲狀旁腺功能減退患者出現低鈣血症手足抽搐時必須用靜脈注射鈣劑治療。

基本信息

概述

甲狀旁腺功能減退症(hypoparathyroidism,簡稱甲旁減)是指甲狀旁腺激素(PTH)分泌減少和(或)功能障礙的一種臨床綜合徵。甲狀旁腺功能減退症在臨床上常見的主要有特發性甲旁減、繼發性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲旁減,其他少見的包括假性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發性甲旁減等。

病因

1.PTH分泌不足
(1)外科性甲旁減:任何頸部手術,包括甲狀腺、甲狀旁腺或頸部惡性腫瘤切除術,均可由於甲狀旁腺被切除、損傷或血供障礙,致使PTH的生成不足而引起術後甲旁減,其發生率視手術的範圍時間及外科醫生的技術經驗而有差異。大多為暫時性甲旁減,於術後數天至數周甚至數月發病。術後永久性的甲旁減少見多數報導為<1%,個別報導較高鶒,文獻中最高的一組達33%甲狀旁腺增生切除過多或再次頸部手術者,術後發生永久性甲旁減的危險性較高。甲旁減偶可發生於用放射性131I治療甲亢後,但極罕見於甲狀腺癌治療後,而且僅發生於甲狀旁腺位子甲狀腺組織內的患者火罐網因為131I放射的β射線的射程僅有2mm。甲旁減多於放射治療5~18個月後發病。
(2)特發性甲旁減:特發性甲旁減按發病方式可分家族性和散發性,按發病年齡有早發性和遲發性者,其中以散發性遲發性的多見。腺體破壞的原因尚不清楚,多數病人只有甲狀旁腺萎縮健康搜尋,少數病人伴有自身免疫性多腺性內分泌病。早髮型患者多屬家族性的,遺傳方式尚不明了,多數認為屬常染色體隱性遺傳,組織學上顯示甲狀旁腺萎縮並被脂肪組織所取代;部分患者可測得抗甲狀旁腺表面抗原決定簇的自身抗體,以及抗內皮細胞抗體,後者可或遲或早地引起腎上腺、甲狀腺、性腺、胰島等多腺性自身免疫性內分泌功能不全及惡性貧血,並常發生慢性皮膚黏膜念珠菌病。

發病機制

PTH生成和分泌不足造成低血鈣高血磷尿鈣和磷排量降低PTH不足,破骨作用減弱,骨鈣動員和釋放減少。PTH健康搜尋不足致1,25-(OH)2D3生成減少;同時腎排磷減少,血磷增高,也使1,25-(OH)2D3生成減少鶒,腸鈣吸收下降http://www.huoguan.com腎小管對鈣的重吸收減少鶒。通過以上多途徑導致低鈣血症火罐網。由於低血鈣故尿鈣排量減少。PTH不足,腎小管對磷的重吸收增加故血磷升高,尿磷減少。低鈣血症和鹼中毒達到一定程度時神經肌肉興奮性增加,出現手足搐弱。病程較長者常伴有視盤水腫、顱內壓增高、皮膚粗糙、指甲乾裂、毛髮稀少和心電圖異常

治療

1.飲食上應採用高鈣低磷飲食,限制牛奶等乳製品、蛋黃、菜花等高磷食品的攝人。儘量避免套用能加重低血鈣的藥物,如避孕藥、糖皮質激素、地西泮、苯妥英鈉苯巴比妥(苯巴比妥鈉)等製劑,即使使用亦不宜長期使用。
2.甲狀旁腺功能減退患者出現低鈣血症手足抽搐時必須用靜脈注射鈣劑治療。通常選用10%葡萄糖酸鈣10ml(含元素鈣90mg),初次靜脈注入元素鈣宜達到180mg為佳。需注意的是火罐網,濃鈣溶液對靜脈有刺激,若逸出靜脈外可造成軟組織嚴重炎症故應該用葡萄糖50~100ml將鈣注射液稀釋用5~10min緩慢靜脈注入,切忌直接推注必要時可於1~2h後重複使用如果病人在2~3周內曾經使用過強心苷類藥物更宜小心http://www.huoguan.com應該將血鈣維持在正常下限,切忌使用大劑量鈣劑,因為高鈣血症使心臟對強心苷極為敏感,容易發生心律鶒不齊甚至猝死,因此最好停用強心苷類藥物。
3.如果甲旁減患者血鈣低至2.0mmol/L,但無手足抽搐或只有輕微的神經-肌肉症狀可以只口服鈣劑200mg元素鈣每天2~4小時1次或者加口服維生素D或其衍生物即可,不必靜脈推注鈣劑。
4.甲旁減患者血鈣宜控制火罐網在2.13~2.25mmol/L,每天鈣的入量3~6g(1~2g元素鈣)使用鈣劑時應注意每種鈣劑所含元素鈣的含量:葡萄糖酸鈣9.3%,乳酸鈣13%,氯化鈣27%,碳酸鈣40%,硫酸鈣36.1%,雙鹼基磷酸鈣29.5%,三鹼基磷酸鈣38.8%,抗壞血酸鈣10.3%枸櫞酸鈣24.1%枸櫞酸蘋果酸鈣23.7%其中氯化鈣對胃刺激大,宜加水稀釋後口服;碳酸鈣在小腸內轉化為可溶性鈣後可吸收,但是容易造成便秘;枸櫞酸鈣可酸化尿液,對高尿鈣者較好,可減少腎結石的形成。當血鈣升至2.25~2.5mmol/L時,尿鈣排出為正常人3倍,容易發生泌尿繫結石,因此應嚴密監測血鈣,使之保持健康搜尋在2.13~2.25mmol/L。

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