小兒急性橫貫性脊髓炎

小兒急性橫貫性脊髓炎臨床症狀取決於受累脊髓的節段和病變範圍。多數患者脊髓胸段受累,可查出病變以下痛溫覺障礙,多在胸5~胸10節段,約20%發生在頸段,出現四肢癱瘓。頸4以下節段受累,出現呼吸肌麻痹,必要時用人工呼吸機,頸膨大節段受累,出現雙上肢弛緩麻痹,雙下肢痙攣性麻痹。5%~10%發生在腰段,僅出現雙下肢癱瘓及感覺缺失。

基本信息

概述

急性橫貫性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM)是指原因不明急性橫貫性脊髓受累,又稱急性脊髓炎(acutemyelitis,AM),臨床特徵為病損以下肢體癱瘓,傳導束性感覺喪失和膀胱直腸功能障礙。

病因

(一)發病原因
本病常有病毒感染作為前驅症狀,如麻疹,水痘,皰疹,風疹,腮腺炎,EB病毒感染,流感病毒,埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染,人類免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。
(二)發病機制
脊髓的灰質和白質有壞死性病變,充血,水腫,細胞浸潤,神經細胞,軸突,髓鞘均有破壞,受累部位多見於脊髓的胸腰段,也可發生於頸髓,受累範圍可限於一個節段或數個節段,發病機制不完全清楚,由於本病有季節性(冬季),聚集性(cluster),可有前驅感染史,腦脊液可有白細胞增多,其病理變化是以炎症脫髓鞘為主,多認為本病是一種感染後自身免疫性疾病。

症狀

小兒急性橫貫性脊髓炎的症狀:
背痛腹痛腹瀉感覺障礙腱反射亢進腱反射消失截癱四肢癱瘓
病前4周可有發熱,上呼吸道感染,腹瀉或發疹疾病,本病突然起病,初起常有背痛,腹痛,肢痛及無力,約1/2患者有發熱,約1/3患者有頸抵抗,運動及感覺障礙多在3天內達高峰,迅速發生進行性截癱,也可同時累及或呈上升性四肢癱瘓,早期可呈弛緩性麻痹,表現肌張力低,腱反射消失,病理反射陰性,病變以下各種感覺喪失,尿瀦留,稱為脊髓休克現象,1~2周后,多見休克期解除,逐漸出現上運動神經元受累的痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進,病理反射陽性,排尿功能障礙逐漸恢復正常,有些病例肢體長期處於弛緩狀態,提示預後不良,本病臨床症狀取決於受累脊髓的節段和病變範圍,多數患者脊髓胸段受累,可查出病變以下痛溫覺障礙,多在胸5~胸10節段,約20%發生在頸段,出現四肢癱瘓,頸4以下節段受累,出現呼吸肌麻痹,必要時用人工呼吸機,頸膨大節段受累,出現雙上肢弛緩麻痹,雙下肢痙攣性麻痹,5%~10%發生在腰段,僅出現雙下肢癱瘓及感覺缺失,偶見骶段脊髓炎,可出現馬鞍會陰區感覺缺失,肛門反射和提睪反射消失,無明顯肢體運動障礙及錐體束征。

治療

(一)治療
1.藥物治療
(1)激素:自1990年以來,國外已開始套用甲潑尼龍(甲基強的松龍,MPIV)靜脈注射治療ATM,取得良好效果,作用機制不明,劑量按20mg/(kg·d),連續3天或5天后,改為口服潑尼松,按1~1.5mg/(kg·d),用藥2周后每周減量1次,每次減0.25mg/kg,依次減完後停用,總療程1~2個月,甲潑尼龍(MPIV)治療效果是縮短療程,改善預後,用藥安全且方法簡便。
(2)維生素:維生素B1(鹽酸硫胺),維生素B6(鹽酸吡多辛)共同套用可能有助神經功能恢復。
2.護理患者由於肢體癱瘓,感覺喪失,大小便不能控制,長期臥床等因素影響,患者極易發生各種併發症,因此精心細緻護理,恰當的治療與充足的營養,對減少併發症,提高治癒率起著重要作用。
3.康復治療癱瘓肢體早期應做被動活動,進行按摩,以改善機體血液循環,促使癱瘓肢體恢復。
(二)預後
本病未予特殊藥物治療,其預後轉歸是:病情開始恢復是在疾病達高峰後2~12周,偶爾功能仍有恢復長達2年,有人報導MPIV組治療後4周內可獨自行走,對照組僅20%,MPIV組治療後3個月完全恢復者60%,1年達80%,對照組僅20%,由此說明MPIV是治療本病的首選藥物。

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