病因
神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞（即膠質細胞）形成稱為膠質瘤；另一類由神經系統的實質細胞即神經元形成。由於從病原學和形態學上現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤也包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。室管膜瘤來源於原始室管膜上皮，故多發生在腦室系統。第四腦室是最常見的好發部位，可向背側生長侵犯小腦半球及蚓部；向上可經擴大的導水管突入三腦室的後部；向下經枕大孔突入椎管壓迫頸髓；或經四腦室外側孔（luschka孔）長入腦橋小腦角與後組腦神經粘連。腫瘤常呈粉紅色結節狀，腦室內生長部分往往邊界清楚，但基底處或腦內生長部分卻呈浸潤性，腫瘤質地較硬，瘤細胞也常脫落於蛛網膜下腔內形成播散轉移。
臨床表現
腦脊液循環梗阻時患兒可出現頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內壓增高的徵象，但疾病早期的嘔吐症狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關。腦幹受壓症狀出現較早且重，是本病的特點，可表現為腦橋或延髓內腦神經核受累征（如面癱、復視、吞咽反嗆等）和肌力減弱、腱反射活躍等椎體束征。部分病人可因頸神經根受壓出現後頸部疼痛及強迫頭位。向後生長壓迫小腦腳或其腹側時可出現眼震、步態不穩、共濟失調、肌張力降低等小腦損害征。部分患兒可因腫瘤椎管內種植轉移表現為脊髓受損徵象。1.顱內壓增高症狀
其特點是早期出現、間歇性、與頭位變化有關。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側屈。由於體位改變可刺激第四腦室底部的神經核團，尤其是迷走神經及前庭神經核，表現為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由於展神經核受影響而產生復視、眼球震顫等症狀，稱為Brun征。由於腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或導水管引起腦脊液循環受阻，因而可呈發作性顱內壓增高，此現象多由於體位突然改變時發生。嚴重的顱內壓增高可發生小腦危象。
2.腦幹症狀和腦神經損害症狀
腦幹症狀較少，當腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，患兒可以出現腦橋和延髓諸神經核受累症狀，多發生在顱內壓增高之後，少數也有以腦神經症狀為首發症狀。腦神經損害症狀的出現、受累過程和範圍與腫瘤的發生部位和延伸方向有密切關係。
3.小腦症狀
小腦症狀一般較輕，因腫瘤沿側方或背側生長影響小腦腳或小腦腹側所產生，表現為走路不穩，常可見到眼球震顫，部分患兒表現共濟失調和肌力減退。
檢查
1．實驗室檢查實驗室檢查無特異性表現，應做輔助檢查。
2.其他輔助檢查
（1）顱骨X線平片 以顱內壓增高徵象多見，部分可見後顱凹鈣化斑（2.8%）。
（2）CT檢查 第四腦室等或稍高密度占位，部分低密度囊變和鈣化較多見。腫瘤邊界尚清楚易強化，但多不均勻。
（3）MRI檢查 多為信號不均勻的長T1長T2病變，呈結節狀矢狀位，有利於區分腫瘤與四腦室底小腦蚓部的位置關係和向椎管內伸延的長度。
