概述
由各種病因引起皮質醇分泌增多出現典型臨床症狀和體徵,如多血性滿月臉、高血壓,骨質疏鬆,高胰島素血征等,稱為庫欣綜合徵。
病因
(一)發病原因
皮質醇增多症分為兩類:庫欣病和庫欣綜合徵,二者不同點在於病變部位,庫欣病多由垂體腺瘤或小癌腫引起ACTH和皮質醇分泌增多;庫欣綜合徵是由雙側腎上腺皮質增生,腺瘤和癌瘤引起,ACTH分泌受到抑制,有些非垂體性腫瘤可產生包括ACTH的各種多肽分泌增加,雙側腎上腺皮質增生,稱異源性ACTH綜合徵。
庫欣綜合徵兒童最常見於腎上腺皮質癌,其次為腺瘤,亦有皮質增生者。
此外由於各種疾病採用大量糖皮質激素治療後,可產生醫源性庫欣綜合徵。
(二)發病機制
由於腎上腺皮質醇類激素分泌過多,造成多種物質代謝紊亂引起臨床症候群。
皮質醇動員脂肪使三醯甘油分解為甘油和游離脂肪酸,同時又阻礙葡萄糖進入脂肪細胞抑制脂肪合成,皮質醇使胰島素分泌,可促進脂肪合成,體內各部分蛋白質,脂肪組織對皮質激素有不同敏感性,出現向心性肥胖。
大量皮質醇作用促進蛋白質分解,抑制組織對胺基酸的攝取和合成蛋白質,機體處於負氮平衡狀態,影響肌肉,骨骼,皮膚出現蛋白質過度消耗現象,併骨質脫鈣及骨質疏鬆,影響兒童骨骼生長發育,過量皮質醇促進肝糖原異生,此外,皮質醇還拮抗胰島素對糖代謝的作用,減少組織對葡萄糖的利用,血糖增高,可導致類固醇性糖尿病。
腎上腺皮質激素中的鹽皮質激素有去氧皮質酮(DOCA)和皮質酮,亦可分泌增加,引起體內鈉水瀦留,鉀,氯排出增多,血壓升高的原因可能是皮質醇加強去甲腎上腺素對小動脈的作用,並有體內鈉水瀦留,患者血漿腎素活性增高,產生血管緊張素Ⅱ引起血壓升高,此種病人對感染的抵抗明顯減弱,皮膚和全身感染常見,是由於皮質醇使抗體免疫功能減低,抗體形成受阻。