病因
正常嬰兒在出生後3個月時,血中由母體獲得的90%γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體,水平迅速上升,至l歲時可達正常人的75%水平。生後第3周開始合成IgA,至2歲末可達正常人水平的75%。生後第2月末開始合成IgG,至1歲末可達正常人水平。在某些情況下,嬰兒γ-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲。本病病因不明,無明顯遺傳傾向。
發病機制
發病機制不清楚,有學者指出,母體的抗體直接針對嬰兒免疫球蛋白表面鶒的Gm遺傳性抗原決定簇,因此推遲了嬰兒的免疫球蛋白合成。
臨床表現
本病男女發病率相似。患者要遲至生後9~15個月才開始產生IgG,於2~4歲時達正常水平,在生後18~30個月,這一缺陷可得到恢復,故稱為暫時性低γ-球蛋白血症。在血清IgG較低期間,臨床上可發生類似於先天性性聯無γ-球蛋白血症的症狀,頻發Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。治療
本病大部分患者不需套用γ-球蛋白製劑,如嬰兒生長正常,血清IgG大於2.0g/L,並證明有抗體形成,則不需要進行特殊治療。應每隔3~4個月測定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴重且免疫球蛋白水平很低,有必要補充γ-球蛋白,所用劑量同先天性性聯無γ-球蛋白血症。
診斷
生後9~15個月,頻發Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。免疫學檢查血清γ-球蛋白含量低於正常組織病理檢查 淋巴結很小或無生髮中心,漿細胞也很少。
檢查
實驗室檢查:
免疫學檢查:外周血中B細胞數正常,在這期間,血清γ-球蛋白含量低於正常。
其它輔助檢查:
組織病理檢查:淋巴結很小或無生髮中心,漿細胞也很少。