多系統變性病

多系統變性病
在臨床上,廣義的多系統或異質性系統病變性病是指中樞神經系統中大腦皮質、錐體系、錐體外系、小腦、腦幹和植物神經系統功能均受累及的變性疾病。狹義的多系統變性病主要指兩個病,即不伴有植物神經功能障礙的橄欖-橋-小腦萎縮症(OPCA)和伴有植物神經功能障礙的的立位性低血壓綜合徵(SDS).
橄欖-橋-小腦萎縮症是一種與遺傳有關,中年後發生的疾病,屬常染色體顯性遺傳,男女均可發生。在該病的起始或進展期內可有帕金森綜合徵的表現。此外,還有構音障礙、爆發性語言、步態蹣跚、精細動作不能、肢體腱反射減弱或消失及伸跖反射陽性。本病呈進行性加重,最後出現智力減退甚至痴呆。通常在起病 5～10年後患者逐漸喪失生活自理能力。
如果患者除具有上述症狀外,尚伴有陽痿、排尿困難,少汗或無汗及直立性低血壓等植物神經功能障礙,則稱為立位性低血壓綜合徵。其平均病程為10年左右,個別達20年以上。男性患者多於女性,起病年齡早於橄欖-橋-小腦萎縮症。由於立位性低血壓綜合徵有植物神經系統的損害,伴發心、腦血管意外的機會更多,故死亡率較高。
實驗室檢查:兩種疾病的眼震電圖(ENG)可提示前庭中樞損害,腦CT或MRI檢查可見小腦、大腦及腦幹萎縮。目前治療主要為對症處理,因為引起神經系統廣泛變性的原因還不清楚,所以缺少根本的治療辦法。